000307

68 мембрана резко утолщена, (имеет кружевной вид), просвет капилля- ров сужен, мезангиальный матрикс склерозирован. В нефроцитах ка- нальцев видна гиалиново‑капельная дистрофия, в интерстиции по- чек – выраженная мононуклеарная инфильтрация. В исходе заболева- ния клубочки почек подвергаются склерозу и гиалинозу. Фокально-сегментарный гломерулосклероз может быть идиопа- тическим, наслаиваться на другое гломерулярное заболевание, и мо- жет быть связан с уменьшением массы почечной ткани. Вторичный фокально-сегментарный гломерулосклероз развивается при ВИЧ- инфекции, употреблении героина. Микроскопические изменения характеризуются глубоким повреж- дением и отслойкой подоцитов, склерозом, гиалинозом и образовани- ем спаек в зонах спадения капиллярных петель и отложения плазмен- ных белков, оголением гломерулярной базальной мембраны. К основ- ным патогенетическим механизмам заболевания относятся: 1) повы- шенная клубочковая проницаемость, 2) гиперфильтрация, 3) липид- ные нарушения, 4) гипертрофия клубочков. Иммуноморфологически в поврежденных клубочках выявляются  IgМ и компоненты компле- мента. В исходе заболевания развиваются: тотальный склероз клу- бочков, атрофия канальцев, интерстициальный фиброз с последую- щей хронической почечной недостаточностью. Мембранопролиферативный гломерулонефрит. Это группа за- болеваний, характеризующаяся: 1) утолщением гломерулярной базаль- ной мембраны; 2) пролиферацией мезангиоцитов (отсюда синоним: мезангиокапиллярный гломерулонефрит). Мембранопролифератив- ный гломерулонефрит встречается в 5 – 10% случаев идиопатическо- го нефротического синдрома у детей и взрослых. Развитие его может быть связано с системной красной волчанкой, гепатитом В и С , злока- чественными опухолями. Клинически часто сопровождается либо ге- матурией, либо признаками нефротического синдрома. Микроскопи- чески болезнь характеризуется: 1) гипертрофией и гиперклеточностью клубочков за счет мезангиоцитов, лейкоцитов и подоцитов; 2) дольча- тостью (лобулярностью) строения клубочков, связанного с пролифе- рацией клеток и увеличением мезангиального матрикса; 3) диффуз- ным утолщением гломерулярной базальной мембраны на периферии клубочков; 4) двухконтурностью гломерулярной базальной мембраны в виде «трамвайных рельсов» при постановке РАS-реакции.