000307

70 методы исследования: 1) иммуногисто (цито) химический (выявляет  Ig , иммунные комплексы); 2) электронномикроскопический (выявляет депозиты); 3) РАS-реакция – серебрение срезов (выявляет поражение гломерулярной базальной мембраны); 4) ШИК-реакция (выявляет струк- турные нарушения ГБМ); 5) гистохимическая реакция на фибрин. К наследственным гломерулопатиям относится наследствен- ный нефрит, представляющий группу гетерогенных наследственно- семейных заболеваний, проявляющихся в повреждении клубочков воспалительного и дистрофического порядка. К наиболее известным заболеваниям относятся: Синдром Альпорта , характеризующийся поражением клубочков (МПГН с исходом в склероз), тяжелым клиническим течением, пре- имущественно у мужчин, развитием глухоты (в результате атрофии нейронов слуховых ганглиев), слепоты, гематурии, протеинурии. В основе заболевания лежит нарушение синтеза ГБМ. Признаки почеч- ной недостаточности проявляются у больных в возрасте 20–40 лет; Наследственный НС  – заболевание детей с аутосомным рецессив- ным геном. Ребенок рождается преждевременно с признаками нефро- за (дистрофия и атрофия нефроцитов, кистозное расширение каналь- цев, продуктивные и склеротические изменения клубочков). Дети по- гибают в первый год жизни от почечной недостаточности или от ин- фекционных гнойных осложнений; Семейная доброкачественная гематурия проявляется единствен- ным признаком – микрогематурией. Заболевание протекает легко, прогноз благоприятный. Изменения в почках изучены недостаточно. Болезни канальцевого аппарата почек (тубулопатия) – это груп- па болезней полиэтиологической природы, характеризующихся пре- имущественно дистрофическими и некротическими изменениями канальцев с нарушением их концентрационной, реабсорбционной и секретной функций. Примером острой туболопатии является некро- тический нефроз – НН (синонимы: токсико-инфекционная почка, шо- ковая почка, острая почечная недостаточность), развивающийся при острых инфекциях, синдроме размозжения, переливании несовме- стимой крови, отравлении сулемой и лекарственными препаратами, при шоке и др. В основе патоморфологии НН лежит острое наруше- ние кровоснабжения коры, что приводит к развитию некроза нефро- цитов; при этом просветы канальцев забиваются погибшими клетка-