000330

42 Геморрагический синдром при гемофилии. Это остро возникшее кро- вотечение или кровоизлияние, в основе которых лежит дефицит VIII, IX, XI плазменных факторов. Клиника: кровотечения из слизистых оболочек бывают длительными, отсроченными, связаны с травмами, не купируются без применения заме- стительной терапии. Кожный геморрагический синдром характеризует- ся наличием постепенно нарастающих гематом, сопровождающихся рез- ким болевым синдромом, полихромией. Могут быть гемартрозы. Угрозу для жизни представляют кровоизлияния в мозг, коллапс, геморрагический шок. Диагностика типа гемофилии основана на определении факторов свер- тывания крови. Неотложная помощь: При гемофилии А: 1. Перед малыми хирургическими манипуляциями вводить криопреци- питат (КП), антигемофильный глобулин (АГГ) 15–20 ед/кг/сут в/в струйно. 2. При обширных травмах, макрогематурии, профузных желудочно- кишечных кровотечениях, травматических операциях – КП, АГГ (60–100 ед/кг) в 1–2 приема, затем 25 ед/кг каждые 12 часов в/в струйно в те- чение 5–7 дней. 3. При отсутствии КП или АГГ ввести антигемофильную плазму (10–15 мл/кг разовая доза) при необходимости повторять каждые 8 часов. При гемофилии В: 1. Концентрат IX фактора 250–500 ед 1–2 раза в день в/в струйно (бебулин 200, 600 ед или агемофил В 250 ед). 2. Лиофилизированный концентрат PPSB (содержит II, VII, IX, X факто- ры свертывания) в дозе 30–40 ед/кг в/в струйно. 3. Антигемофильная плазма, свежезамороженная плазма 15–20 мл/кг 1–2 раза в день в/в. При кишечном кровотечении: 1. Концентрат VIII или IX фактора в/в струйно 60 ед/кг/сут – 5 дней, 40 ед/кг – 2 дня, 30 ед/кг – 3 дня. 2. Е‑АКК 5% – 0,05–0,1 кг/сут в/в струйно или капельно, затем внутрь. При гемартрозе: 1. Ранняя пункция сустава с удалением крови и введением гидрокортизо- на в полость 4–6 мг/кг. 2. Иммобилизация сустава на 2–3 дня, затем ЛФК. 3. Заместительная гемостатическая терапия. Геморрагический синдром при тромбоцитопениях и тромбоцитопа- тиях. Он провоцируется вирусными и бактериальными инфекциями, лекар- ственными препаратами, физическими и психическими перегрузками, про- филактическими прививками. Клиника: Кровоизлияния в кожу характеризуются полиморфностью, по- лихромностью, асимметричностью, чаще спонтанным возникновением но-