000330

51 При гемолитических и конъюгационных желтухах превалирует непрямая фракция, при механических и паренхиматозных – прямая фракция билирубина. Одной из важнейших задач врача является своевременное выявление гемо- литических и конъюгационных желтух, поскольку наиболее опасным осложне- нием непрямой гипербилирубинемии является билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха), в основе которой лежат необратимые изменения клеток го- ловного мозга. Наиболее опасной формой гемолитических желтух является гемолити- ческая болезнь новорожденного (ГБН по Rh -фактору, по АВО‑системе). За- болевание характеризуют следующие клинико-лабораторные критерии: 1. Наличие ГБН у предшествующих детей в семье. 2. Конфликт по  Rh -фактору ( Rh -отрицательная женщина и  Rh -поло- жительный ребенок) или по АВО‑системе (I (О) группа крови у женщины и II (А) или III (В) группа крови у ребенка). 3. Наличие желтухи при рождении или появление ее в первые 24 часа жизни. 4. Желтуха сочетается с бледностью кожных покровов. 5. Увеличение размеров печени и селезенки в первые часы и дни жизни. 6. Ухудшение общего состояния ребенка, степень ухудшения зависит от выраженности гипербилирубинемии. 7. Концентрация билирубина в пуповинной крови, как правило, больше 51 мкмоль/л. 8. Концентрация гемоглобина в пуповинной крови на нижней границе нормы или снижена (менее 160 г/л). 9. Почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни больше 5,1 мкмоль/л/час, в тяжелых случаях – более 8,5 мкмоль/л/час. 10. Максимальная концентрация общего билирубина (ОБ) в перифериче- ской крови на 3–4 сутки больше 256 мкмоль/л. ОБ повышен за счет НБ. 11. В течение первой недели жизни дальнейшее снижение уровня гемо- глобина, количества эритроцитов и повышение количества ретикулоцитов. 12. Положительная проба Кумбса. При диагностике конъюгационных желтух учитывают наличие у ре- бенка следующих клинико-лабораторных критериев: 1. Желтуха появляется после 1‑го дня жизни и не угасает до конца 3‑й недели жизни. 2. Желтуха имеет оранжевый оттенок. 3. Общее состояние ребенка удовлетворительное, при выраженной ги- пербилирубинемии – состояние ухудшается. 4. Печень и селезенка не увеличены. 5. Отсутствует анемия. 6. Максимальная концентрация ОБ на 3–4 день жизни более 250 мкмоль/л у доношенных и более 170 мкмоль/л у недоношенных детей. ОБ повышен за счет НБ.