000330

52 Билирубиновая энцефалопатия развивается у исходно здоровых доно- шенных детей при концентрации НБ выше 425 мкмоль/л, у доношенных детей при наличии факторов риска – при концентрации выше 342 мкмоль/л, у недоно- шенных детей описаны случаи билирубиновой энцефалопатии при уровне НБ 170–204 мкмоль/л. Вероятность возникновения билирубиновой энцефалопатии повышается при воздействии на организма ребенка дополнительных патологических факторов: • снижающих способность альбумина прочно связывать НБ (гипоальбу- минемия; гипогликемия; повышенный уровень неэстерифицированных жир- ных кислот – наблюдается при голодании ребенка; ацидоз; применение неко- торых лекарственных препаратов – фуросемида, антибиотиков). • повышающих проницаемость гематоэнцефалического барьера и чув- ствительность нейронов к токсическому действию НБ (выраженная или дли- тельная гипербилирубинемия; незрелость; недоношенность; гиперосмоляр- ность, в том числе вследствие гипергликемии; ацидоз; гипоксия; гипотермия; нейроинфекции; кровоизлияния в головной мозг; артериальная гипертензия); Проникновение НБ через гематоэнцефалический барьер и накопление в нейронах головного мозга (преимущественно в подкорковых образованиях, в первую очередь – в ядрах мозга) блокирует дыхательные ферменты митохон- дрий, тормозит реакции с участием аденилатциклазы и К‑Nа-АТФ-азы, наруша- ет функциональное состояние мембраны клеток, что ведет к гибели нейронов. Клиническая картина билирубиновой энцефалопатии включает 4 фазы: 1. Доминирование признаков билирубиновой интоксикации: дети вялые, малоподвижные, плохо сосут, у них снижен мышечный тонус, угнетены фи- зиологические рефлексы, отмечаются срыгивания, «блуждающий взгляд», приступы цианоза. Изменения носят обратимый характер. 2. Появление классических признаков ядерной желтухи: выраженный ги- пертонус – тело ребенка принимает вынужденное положение с опистотону- сом, вытянутыми конечностями и сжатыми в кулак кистями, определяется ригидность затылочных мышц, тремор рук, клонусы стоп, судороги, гипере- стезия, резкий «мозговой» крик, симптом Грефе, выбухание большого род- ничка. В эту фазу наблюдается брадикардия, возможна остановка дыхания. 3. Фаза ложного благополучия и полного или частичного исчезновения спастичности (2–3‑й месяц жизни). 4. Период формирования клинической картины неврологических ослож- нений (3–5‑й месяц жизни): детский церебральный паралич, парезы, атетоз, глухота, дизартрия, задержка психического развития и др. Интенсивная терапия непрямой гипербилирубинемии преследует две цели: уменьшение концентрации НБ и предупреждение развития билируби- новой энцефалопатии. Терапия будет эффективна лишь в случае адекватного вскармливания ре- бенка, ликвидации гипотермии, гипоксии, гипогликемии, гипоальбумине- мии и других метаболических нарушений.