000334

88 Первые симптомы появляются в возрасте 2–3 мес, у недоношенных – на 3–4‑й неделе жизни. Доминируют расстройства функционирования вегетативно-нервной системы, которые включают характерные симптомы: • беспокойство, повышенную возбудимость, вздрагивание при громком зву‑ ке или внезапной вспышке света, немотивированные капризы, плаксивость; • повышенную потливость. Пот имеет неприятный кисловатый запах, раз‑ дражает кожу, вызывая зуд, – рефлекторно младенец трется головой о поду‑ шку, вследствие чего волосы на затылке вытираются, появляется залысина в затылочной области; • характерны опрелости, пеленочный дерматит. Через 2–6 нед. с момента появления первых симптомов заболевания раз‑ вивается период разгара с такими костными изменениями, как размягчение краев большого и малого родничков, избыточные лобные и теменные бугры, при значительной их выраженности голова принимает квадратную форму.При остром рахите возникает деформация грудины и ребер, при подостром про‑ цессе – утолщения в местах костно-хрящевого сочленения или «рахитические четки». В тяжёлых случаях: грубая деформация грудной клетки с вдавлива‑ нием в нижней части грудины («грудь сапожника») или выбуханием («кури‑ ная грудь»); искривление позвоночника; рахитические «браслетки» (утолще‑ ние костей предплечья) и «нити жемчуга» (утолщение на фалангах пальцев). Когда ребёнок начинает вставать, опираться на ноги, образуются изменения ног в виде буквы «О», реже Х‑образного вида, характерная «утиная» походка с переваливанием то в одну, то другую сторону. При дефиците кальция сни‑ жается мышечный тонус, как следствие развиваются расстройства функции ЖКТ: нарушения акта дефекации или запоры. ● В период разгара рахита основу клинической картины составляют костные изменения. ● При остром течении рахита в клинической картине превалируют симпто- мы остеомаляции – размягчение и деформация костей. ● При подостром рахите – симптомы остеоидной гиперплазии , или разраста‑ ния хрящевой ткани – рахитические четки, увеличение бугров черепа и др. Точный диагноз витамин D‑дефицитного рахита устанавливают толь‑ ко на основании определения уровня 25‑оксихолекальциферола или 25 (OH) D в сыворотке крови. В анализе крови в начале развития кальций-дефицитного рахита умень‑ шается уровень ионизированного Ca в сыворотке, затем после ответа парат‑ гормона уровень Ca нормализуется со снижением уровня фосфатов из-за по‑ вышенного их выведения с мочой (это разные биохимические стадии одно‑ го процесса). Уровень щелочной фосфатазы (ЩФ) при этом повышен, содер‑ жание 25 (ОН)D – в норме. Лабораторными признаками фосфат-дефицитного рахита являются снижение уровня фосфатов в крови, нормальный уровень кальция, повыше‑ ние активности ЩФ, неизмененный уровень метаболитов витамина D.