000335

87 Заключительный клинический диагноз: гемолитическая болезнь новорожденного, желтушная форма. Патологоанатомическое исследование показало наличие у трупа мальчика гепато- и спленомегалии, кровоизлияний в головной мозг, кожу, тимус, ядерной желтухи и отека головного мозга. Задание: 1. Сформулируйте патологоанатомический диагноз. 2. Заполните медицинское свидетельство о смерти. 3. Проведите сличение клинического и патологоанатомического диагнозов. Задача 43. Мальчик в возрасте 6 месяцев, с момента рождения по- стоянно находился на стационарном лечении. За все время пребыва- ния в стационаре состояние его было тяжелым с отрицательной дина- микой. Отмечались выраженный интоксикационный синдром, нару- шение деятельности нервной системы, дыхательная недостаточность, признаки иммунодефицита, кахексия. Постоянно высевалась разно- образная бактериальная микрофлора (стафилококки, стрептококки и синегнойная палочка). Смерть наступила при явлениях легочно- сердечной недостаточности. Заключительный клинический диагноз. Основное заболевание: первичный иммунодефицит – синдром Незелофа? Осложнения: сеп- сис, хроническое течение; двухсторонняя пневмония. Дыхательная недостаточность. Пиелонефрит. Гнойный ринит, пиодермия. ДВС- синдром. Анемия. Кардит. НК I. Кахексия. Сопутствующие заболе- вания: врожденный порок сердца – дефект межжелудочковой пере- городки. На вскрытии и при патогистологическом исследовании обнаруже- ны следующие изменения в органах и системах: кахексия, двусторон- няя нижнедолевая полисегментарная серозно-гнойная бронхопневмо- ния; гнойный эзофагит, серозно-гнойный энтероколит с язвами; се- розный хориоменингит, кровоизлияния и отек головного мозга; ин- терстициальный гепатит. Также наблюдались стигмы дисэмбриоге- неза. Тимус маленький с мелкими дольками, окруженными широки- ми прослойками соединительной ткани, тимоцитов мало. Тимические тельца крупные, в виде кист, расположенных в центральных отделах долек. Лимфатические узлы определялись с трудом. Бактериологиче- ское исследование внутренних органов не проводилось.