000343

26 КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ I. Нарушение механизмов первичного (тромбоцитарно-сосудистого) гемостаза: 1. Тромбоцитопении. 2. Тромбоцитопатии. 3. Вазопатии. II. Нарушение механизмов вторичного (коагуляционного) гемостаза: 1. Дефицит прокоагулянтов врожденный с нарушением: • образования протромбиназы (кровяного тромбопластина), • тромбинообразования, • фибринообразования. 2. Дефицит прокоагулянтов приобретенный. III. Нарушение системы фибринолиза: 1. Первичный гиперфибринолиз (врожденный). 2. Вторичный гиперфибринолиз (приобретенный). IV. Смешанные варианты геморрагических синдромов: • Болезнь Виллебранда. Методы исследования тромбоцитарно-сосудистого гемостаза : • количество тромбоцитов (норма 180–400×10  9 /л); • размеры тромбоцитов (норма d = 2–4 мкм); • время кровотечения – проба Дуке (Дьюка) (норма 2–5 мин); • ретракция кровяного сгустка (норма 30–60 мин); • эндотелиальные пробы: манжеточная, баночная, проба Кончаловского (положительная – при количестве петехий больше 10 в круге d =5 см). Тромбоцитопении  – клинико-гематологический синдром, характеризу‑ ющиеся уменьшением количества тромбоцитов в единице объема крови. Механизмы развития тромбоцитопений: 1. Нарушение тромбоцитопоэза: • аплазия костного мозга, • В12‑дефицитная анемия, • дисфункция стволовых клеток, • инфекция (ВИЧ, Эпштейна – Бара). 2. Повышенное разрушение тромбоцитов: • иммунное, • неиммунное. 3. Вовлечение тромбоцитов в процесс генерализованного тромбообразо‑ вания: • синдром ДВС.