000343

34 Гепарин  – вырабатывается околокапиллярными тучными клетками, трансформирует антитромбин III в антикоагулянт немедленного действия, значительно повышая его активность. Протеин С – синтезируется в печени в присутствии витамина К, в комплек‑ се с протеином S и тромбомодулином лизирует активные Vа и VIIIа факторы. Протеин S  – кофактор протеина С , синтезируется эндотелием сосудов. Тромбомодулин – кофактор протеина С , синтезируется эндотелием сосудов. Методы исследования коагуляционного гемостаза: • количество тромбоцитов – PLT ( platelets ) (норма 150–400×10  9 /л); • средний объем тромбоцита – MPV ( mean platelets volume ) (норма 6 – 12 фл  – фемтолитр); • показатель анизоцитоза тромбоцитов – PDW ( platelet distribution width ) (норма 10 – 15%); • время кровотечения – проба Дуке (Дьюка) (норма 2–5 минут); • ретракция кровяного сгустка (норма 30–60 минут); • эндотелиальные пробы – манжеточная, баночная, проба Кончаловского (положительная – при количестве петехий больше 10 в круге d =5 см). Коагулопатия – клинико-гематологический синдром, характеризую‑ щийся врожденным или приобретенным нарушением синтеза прокоагулян‑ тов или их ингибированием. Классификация коагулопатий: I. Врожденные коагулопатии: А. Дефицит прокоагулянтов с нарушением образования протромбиназы (I фаза): 1. Дефект внутреннего механизма свертывания: • гемофилия А (дефицит VIII фактора); • гемофилия В (дефицит IX фактора); • гемофилия С (дефицитXI фактора). 2. Дефект внешнего механизма свертывания: • гипопроконвертинемия (дефицит VII фактора). 3. Комбинированный дефект внутреннего и внешнего механизмов свер‑ тывания: • болезнь Стюарта – Прауэра (дефицит X фактора); • гипопроакцелеринемия (дефицит V фактора). Б. Дефицит прокоагулянтов с нарушением тромбинообразования (II фаза): • гипопротромбинемия. В. Дефицит прокоагулянтов с нарушением фибринообразования (III фаза): • гипофибриногенемия; • афибриногенемия; • дисфибриногенемия.

RkJQdWJsaXNoZXIy MzI5Njcy