000363

38 наличием пороков сердца (25%), атрофией гонад, широкой грудной клеткой, нарушением менструального цикла. У больных развивает- ся бесплодие. Патология киматогенеза (киматопатии). Патология развива- ющегося плода в этот период весьма разнообразна и представлена в основном нарушением имплантации бластоцисты, врожденными по- роками развития (ВПР), нарушением тканевого морфогенеза и реак- тивными изменениями в тканях и органах. ВПР – это стойкое морфологическое изменение структуры орга- на, части тела или всего организма, выходящее за пределы вариации нормального строения человека, с расстройством функций, возника- ющее внутриутробно в результате нарушения морфогенеза. К ВПР относятся следующие нарушения развития: аплазия (агенезия), врож- денная гипоплазия, врожденная гипотрофия (гипоплазия), врожден- ная гипертрофия, макросомия (гигантизм), гетеротопия, гетеро- плазия, эктопия, удвоение, атрезия, стеноз, неразделение (слияние), персистирование и др. Классификация ВПР. 1. По этиологии целесообразно выделять групп врожденных пороков: а) э ндогенные пороки (20–30%) обусловлены унаследованными и спорадическими мутациями (генные, хромосомные, геномные); б)э к- зогенные пороки (2–5%) возникают вследствие действия физических, химических, биологических факторов, при гипоксических состояни- ях, нарушениях питания и обменных процессов в организме матери. в) м ультифакториальные пороки (30–40%) – формы патологии пло- да, которые вызваны взаимодействием эндогенных (наследственных) и экзогенных факторов г) ВПР неустановленной этиологии – в 25–50 случаев этиология по- роков остается невыясненной. 2. По патогенезу – пороки, возникающие в результате непосредствен- ного воздействия наследственного или экзогенного тератологического фактора, называются первичными . Вторичные пороки являются ослож- нением первичных и патогенетически с ними связаны (например: атре- зия сильвиевого водопровода ведет к врожденной гидроцефалии). 3. По распространенности различают изолированные (в одном органе), системные (возникающие в одной системе, например