000363

39 хондродисплазия) и множественные (ВПР в органах двух и более си- стем: болезнь Дауна, синдром Патау, Эдвардса и др.). 4. По локализации выделяют, например, пороки центральной нерв- ной системы и органов чувств, лица и шеи, сердечно-сосудистой и ды- хательной систем, органов пищеварения, кожно-мышечной системы, мочеполовых органов, эндокринных желез, кожи и придатков и пр. Патогенез киматопатий складывается из определенных законо- мерностей, нарушений клеточных и тканевых механизмов развития плода: Первая закономерность характеризуется тем, что любое патоген- ное воздействие обусловливает обязательное нарушение хода морфо- генеза плода, систем, органов, тканей, клеток, ультраструктур, моле- кул ( дизонтогенез). Второй закономерностью является сочетание дизонтогенеза с дру- гими патологическими процессами (пороки ЦНС с наличием некро- зов, кровоизлияний и др.). Третьей закономерностью является наличие определенного вре- менного периода , когда патогенный (тератогенный) фактор, оказы- вающий неблагоприятное воздействие на плод, формирует ВПР или определяет гибель эмбриона. Этот отрезок времени получил название тератогенного терминационного периода (критический период раз- вития). Наиболее чувствителен зародыш человека к воздействию те- ратогенных факторов в конце 1-й начале 2-й недели и между 3-6 неде- лями внутриутробного развития. Клеточные механизмы тератогенеза . К ним относятся нарушения размножения, миграции и дифференцировки клеток (например - гипо- плазия, аплазия органа связаны с патологией размножения; гетерото- пии связана с нарушением миграции клеток; незрелость, персистиро- вание эмбриональных структур связаны с нарушением дифференци- ровки клеток) В основе тканевых механизмов тератогенеза лежат адгезия тка- ней, апоптоза и некроз клеточных масс (например - атрезия кишечни- ка, , дефекты перегородок сердца, дизрафии). Бластопатии – патология бластоцисты, возникающая в период её имплантации и дробления (в первые 15 дней от оплодотворения), до образования эмбрио- и трофобласта. В этот период внутриутробно- го развития могут быть нарушения её имплантации (эктопическая бе-