000363

41 городки, который локализуется над овальным окном. Полное отсут- ствие перегородки, как и отсутствие межпредсердной перегородки, приводит к формированию трехкамерного сердца. Большие дефек- ты самостоятельно или в сочетании с другими ВПС приводят к ле- тальному исходу в неонатальном периоде. ВПР с нарушением деления артериального ствола . О б щ и й а р т е р и а л ь н ы й с т в о л харак- теризуется сохранностью первичного артериального ствола, в резуль- тате чего из сердца выходит один сосуд, располагающийся над дефек- томмежжелудочковойперегородки. Детиумирают впервый годжизни. П о л н а я т р а н с п о з и ц и я м а г и с т р а л ь н ы х с о с у д о в – отхождение от правого желудочка аорты, от левого желудочка – легоч- ного ствола. Прогноз неблагоприятный. К о а р к т а ц и я а о р т ы – сужение перешейка, реже грудной и брюшной аорты. Признаки деком- пенсации проявляются к 10 годам жизни ребенка. С т е н о з у с т ь я а о р т ы – сужение на уровне клапанов и редко выше клапанов. Комбинированные ВПС. Т р и а д а Ф а л л о – клапанный стеноз ле- гочной артерии в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки и гипертрофией правого желудочка. Т е т р а д а Ф а л л о – стеноз ле- гочной артерии, высокий дефект межжелудочковой перегородки, дек- страпозиция аорты, гипертрофия правого желудочка. Прогноз неблаго- приятный. П е н т а д а Ф а л л о – сочетание тетрады Фалло с меж- предсердным дефектом. Клапанные пороки – атрезия трехстворчатого клапана, беспорядочное расположение створок трехстворчатого клапа- на (порок Эбштейна), дырчатые клапаны, клапаны с карманами и т.д. Другие ВПС – персистирование (незаращение) боталлова протока, незаращение овального окна (считаются пороками детей старше 3-ме- сячного возраста). Хорошо подвергаются хирургической коррекции. ВПР органов дыхания . К основным порокам гортани относятся аплазия, гипоплазия хрящей гортани, кисты гортани, которые могут об- условить «врожденный стридор», приводящий к удушью ребенка. ВПР легких: агенезия (отсутствие легкого и главного бронха); гипоплазия лег- ких; бронхолегочные дисонтогенетические кисты (округлые образова- ния с примитивной бронхогенной стенкой); врожденные бронхоэктазы; ВПР органов пищеварения . К наиболее распространенным по- рокам относятся: пороки кишечной трубки; пороки поджелудочной железы; пороки печени; пороки, связанные с нарушением поворота кишечника; пороки сосудистой системы и иннервации желудочно- кишечного тракта.