000375

35 Протеин С – синтезируется в печени в присутствии витамина К, в комплек- се с протеином S и тромбомодулином лизирует активные Vа и VIIIа факторы. Протеин S  – кофактор протеина С , синтезируется эндотелием сосудов. Тромбомодулин – кофактор протеина С , синтезируется эндотелием сосудов. Методы исследования коагуляционного гемостаза: • время свертывания крови (по Lee–White ) (норма 8–12 мин); • активированное частичное (парциальное) тромбопластиновое время (АЧТВ) (норма 25–50 сек); • протромбиновое время (ПВ) (норма 12–20 сек); • протромбиновое отношение (ПО): ПО = ПВбольного/ПВконтр.плазмы ПО = 0,7–1,1 МНО – международное нормализованное отношение МНО = ПО МИЧ (норма 1,0–1,4) МИЧ – международный индекс чувствительности тромбопластина; Значение МИЧ – из инструкции к тромбопластину. • тромбиновое время (ТВ) (норма 14–16 сек); • содержание фибриногена в плазме (норма 2–4 г/л). Методы исследования системы фибринолиза: • спонтанный эуглобулиновый лизис (норма 180–240 мин) • XIIA – зависимый фибринолиз (норма 8–12 мин). Методы определения естественных антикоагулянтов: • активность антитромбина III (норма 80–120%); • активность протеина С (норма 70–140%); • активность протеина S (норма 65–140%). Коагулопатия – клинико-гематологический синдром, характеризую- щийся врожденным или приобретенным нарушением синтеза прокоагулян- тов или их ингибированием. Классификация коагулопатий: I. Врожденные коагулопатии: А. Дефицит прокоагулянтов с нарушением образования протромбиназы (I фаза): 1. Дефект внутреннего механизма свертывания: • гемофилия А (дефицит VIII фактора); • гемофилия В (дефицит IX фактора); • гемофилия С (дефицитXI фактора). 2. Дефект внешнего механизма свертывания: • гипопроконвертинемия (дефицит VII фактора). 3. Комбинированный дефект внутреннего и внешнего механизмов свер- тывания: • болезнь Стюарта – Прауэра (дефицит X фактора);