000379

20 Х-хромосомой. При этом отсутствует белок дистрофин входящий в состав сарколеммы, при помощи которого цитоскелет мышечного волокна при- крепляется к трансмембранным белкам сарколеммы, а она, в свою очередь, взаимодействует с внеклеточным матриксом. Все это создает опору и обес- печивает полноценное мышечное сокращение. Отсутствие дистрофина приводит к нарастающей мышечной слабости. Болезнь прогрессирует и к 12-летнему возрасту больные не могут самостоятельно передвигаться. Миастения (myasthenia gravis ) – аутоиммунное заболевание харак- теризующееся мышечной слабостью. При этом заболевании образуют- ся антитела, которые связываются с рецепторами ацетилхолина пост- синаптической мембраны, нарушая взаимодействие нерва с мышцей. 2.5. НЕРВНАЯ ТКАНЬ В период эмбриогенеза образуется избыток нейронов. Большая часть их гибнет еще до рождения ребенка (70%). Мозг теряет нейроны в течение всей жизни (гибель генетически запрограммирована). В ней- ронах гены, отвечающие за размножение делением, заблокированы. К моменту рождения нейроны гораздо меньше по размерам, чем у взрослого человека. В большинстве из них крупные ядра, слабо разви- то хроматофильное вещество цитоплазмы, отростков мало и они слабо ветвятся. Тела нервных клеток располагаются гораздо чаще. Часть из них слабо дифференцирована, может быть неполная дифференцировка по выделяемому медиатору и строению тела. Имеется высокая степень разнообразия по уровню созревания, как в разных отделах, так и сосед- них нервных клеток в пределах одного центра. Нервные волокна у новорожденного безмиелиновые или слабо миели- низированные. Миелинизация происходит от тела к периферии нейрона. Скорость миелинизации различна для разных нервных центров и достигает максимального развития только к 30 – 35 годам (более или менее заверша- ется к 20 – 25 годам). В периферической нервной системе миелинизация волокон наиболее активно происходит на первом году жизни и совпадает со становлением двигательных навыков и усложнением восприятия. В отличие от нейронов, уровень созревания нейроглии может быть намного ниже. Протоплазматические астроциты (особенно в коре) не завершили процессов миграции, деления и тем более – морфологиче- ской и функциональной дифференцировки. Процесс этот бурно про- исходит в первые три года жизни. Дифференцировка олигодендроглии происходит параллельно миелинизации волокон.