441

129 витаминов, гипервитаминоз А , действие бактериальных эндотоксинов и т.д.). В этих случаях кислые гидролазы диффундируют в клетку, что ведёт к её некрозу или прогрессирующему разрушению путём само- переваривания. Лизосомы продуцируют также большое число инактиваторов агрес- сивных агентов (например, при воспалении, иммунных реакциях, инток- сикации). Когда эта функция избыточна и превышает силу агрессии или блокирует её природу, лизосомы не принимают больше участия в под- держании гомеостаза. Они становятся аномальными, растянутыми. В лизосомах могут отсутствовать некоторые энзимы, необходи- мые для нормального метаболизма клеток. Энзимопатии, или дис- метаболические болезни, имеют врождённый характер и передаются по наследству чаще всего по аутосомно-рецессивному типу. Дефицит энзимов наблюдается наиболее часто при гликогенозах (болезнь Пом- пе, болезнь Гирке), липидозах (недостаточность липаз адипоцитов), гепатозах (болезнь Дабина-Джонсона). Эти состояния иногда назы- вают «болезнями накопления». В действительности речь идёт не об избыточном образовании различных субстанций, а о замедлении или остановке разрушения их метаболитов при нормальном синтезе. Вы- ражение «лизосомальные болезни» отражает генетический дефицит лизосомальных ферментов, а не собственно повреждение лизосом. Только некоторые состояния могут несомненно соответствовать дан- ному термину: это, например, редкая болезнь Шедиака-Хигачи, при которой выявляются крупные гранулы в повреждённых лизосомах полинуклеаров крови (аналогичное состояние наблюдается также у алеутских норок и обусловлено нарушением синтеза различных кле- точных включений – в частности, зёрен меланина, что сопровождает- ся их избыточным накоплением в лизосомах и нарушением функции этих органелл). Синдром включает альбинизм, нейтропению, адено- патию, гепатоспленомегалию, склонность к рецидивирующим ин- фекциям. Феномен накопления в лизосомах лежит в основе болезни Вильсона (при которой накапливается медь) и гемохроматоза, сопро- вождающегося накоплением ферритина. Пероксисомы. Пероксисомы представляют собой вакуоли, содер- жащие множество энзимов ( D -аминоацид-оксидаза, каталаза, ураток-