446

16 Вопросы для подготовки к занятию 1. Обмен фенилаланина и тирозина по пути образования: фумаро- вой и ацетоуксусной кислот; норадреналина и адреналина; тироксина; меланина. Химизм процессов. 2. Наследственные дефекты метаболизма фенилаланина и тирозина при фенилкетонурии, алкаптонурии, альбинизме. Как можно опреде- лить носительство фенилкетонурии у будущих супругов? 3. Обмен триптофана по пути образования витамина РР и серото- нина. Нарушения в обмене триптофана: пеллагра, болезнь Хартнупа. 4. Обмен серусодержащих аминокислот: цистеина и метионина. Цистинурия. Цистиноз. 5. Обмен глицина. Глицинурия. 6. Обмен глутаминовой кислоты и глутамина. Перечень практических работ: 1. Количественное определение активности панкреатического сока. Задания для самостоятельной работы 1. Напишите общую схему превращения фенилаланина и тирозина. 2. Напишите реакции трансаминирования фенилаланина с альфа- КГ и тирозина с альфа-КГ. Назовите продукты реакции. Укажите, ка- кой из путей является аномальным и при какой патологии он протекает. 3. Животному ввели фенилаланин с меченым атомом азота (  15 N ) и метионин с меченым углеродом в метильной группе (  14 С). Через некоторое время обе метки были обнаружены в составе молекулы адре- налина. В результате каких реакций это произошло? 4. При цинге в моче может появиться гомогентизиновая кислота и фенилпировиноградная кислота. Для каких реакций обмена фениа- лаланина необходим витамин С? 5. Изучите схемы обмена глицина, цистеина, метионина, глутами- новой кислоты, глутамина. СХЕМА ОБМЕНА ГЛУТАМИНОВОЙ КИСЛОТЫ И ГЛУТАМИНА