446

79 Для решения задачи: а) перечислите пути превращения фенилаланина в организме; б) напишите химизм превращений фенилаланина до фумаровой и ацетоуксусной кислоты; в) в результате каких процессов может образоваться глюкоза. ЗАДАЧА 8 Ребёнок 2‑х летнего возраста поступил в детскую больницу с явле- ниями отсталости умственного развития. Содержание фенилаланина у него в крови составило 7 мкмоль/л (при норме 0,2 мкмоль/л). В моче также обнаружено большое количество этой аминокислоты. Какие на- рушения обмена веществ можно предполагать? Как называется заболе- вание? Что следует рекомендовать для улучшения состояния ребёнка? Для решения задачи: а) перечислите пути превращения фенилаланина в организме; б) дефект какого фермента приводит к патологии; в) как называется патология? Перечислите проявления данной па- тологии; г) напишите реакцию образования фенилпировиноградной кислоты (путем транаминирования фенилаланина с альфа-кетоглутаровой кис- лотой); д) что следует рекомендовать для улучшения состояния ребенка. ЗАДАЧА 9 В моче взрослого мужчины и ребёнка обнаружены креатинин и кре- атин. Является ли это отклонением от нормы? Объясните. Для решения задачи: а) напишите синтез креатина и креатинина; б) роль креатина и креатинина; в) является ли это отклонением от нормы; ЗАДАЧА 10 При циррозах печени часто наблюдается нарушение функции цен- тральной нервной системы. Накопление какого метаболита в нервной ткани может стать причиной таких расстройств? Объясните. Для решения задачи: а) перечислите механизмы токсического действия аммиака; б) перечислите пути обезреживания аммиака; в) какой из этих путей протекает в печени.