446

84 Для ответа: а) перечислите функции липидов в питании; б) нарисуйте схему строения холеинового комплекса или смешан- ной мицеллы, укажите роль; в) перечислите жирорастворимые витамины, их функции и симпто- мы недостаточности; г) нарисуйте схему реакции, катализируемую гамма-глутамил- карбоксилазой, укажите кофемент и роль этой реакции; д) опишите при помощи схемы изменения, связанные с родопсином при поглощении кванта света и в темноте. ЗАДАЧА 23 У мальчика 6 лет наблюдается быстрая утомляемость, неспособ- ность к выполнению длительной физической работы. При исследова- нии клеток мышц, взятых путем биопсии, обнаружили большие вклю- чения триацилглицеринов (в несколько раз больше, чем в норме), а кон- центрация карнитина в 5 раз меньше, чем в норме. Для ответа: а) напишите химизм бета-окисления ВЖК с подготовительным этапом; б) укажите роль карнитина в этом процессе; в) укажите метаболический путь ацил-КоА при отсутствии карни- тина и объясните накопление триглицеридов в мышечной ткани. ЗАДАЧА 24 У грудного ребенка часто появляются судороги, при обследовании отмечено увеличение размеров печени. В крови повышено содержание лактата и пирувата, гипогликемия. При введении адреналина содержа- ние сахара в крови не возрастает, зато увеличивается количество мо- лочной кислоты. Объясните. Для ответа: а) нарисуйте схему каскадного механизма активации фосфорилазы печени и мышц адреналином; б) напишите химизм реакций превращения: гликоген ® глюкозо‑1‑ф ® глюкозо‑6‑ф ® глюкоза, укажите фермен- ты, катализирующие эти процессы; в) какая химическая реакция невозможна у этого ребенка, с де- фектом какого фермента это связано, как называется данная энзимо- патология;