455

38 ВРОЖДЕННЫЕ ОСТЕОДИСПЛАЗИИ (варианты, аномалии, уродства) Классификация И. Г. Лагуновой (1989 г.) I. Количественные (формативные ): • агенезия и аплазия: адактилия, афалангия, ахейрия, амелия, гемимелия, фокомелия, расщепление кисти, краниосхизис, асакралия, аподия и др.; • конкресценции: синдактилия, синфалангия, лучелоктевой си- ностоз, ребро Люшка, конкресценции ребер, синостоз позвонков, ги- поплазия диска, люмбализация, сакрализация и др.); • дефекты костей (акроостеолиз, дырчатый череп, большое те- менное отверстие, дырчатые кости, расщелина твёрдого нёба, клино- видный и бабочковидный позвонки, spina bifida , рахишизис, расщели- на симфиза и др.); • дисгенезии (аномалии КВО, гетероплазия, дисморфизм, ги- поплазия, гигантизм, косорукость, полидактилия, добавочные ребра, болезнь Шпренгеля, асфиксическая (плоская) грудная клетка, грудь сапожника, идиопатический сколиоз, тропизм суставных отростков, инфантильный таз, сегментация коленной чашечки, косолапие, спа- стическая стопа, полая стопа, конская стопа, пяточная стопа и др.). II. Качественные: • фиброзные остеодисплазии: -- монолокальная (собственная, кортикальный дефект), -- монооссальная (монорегионарный вариант, опухолевидная форма). -- полиоссальная (собственная, костный леонтиаз); • хондроостеодисплазии: -- эпифизарные: а) малые (грыжи Шморля, гипоплазия диска, умеренный ско- лиоз); б) собственные (точечная, малый эпифиз, врожденный вывих бедра, тарзомегалия); в) спондилоэпифизарные (б‑нь Шойерман-Мау, б‑нь Моркио- Брейнсфолда, спондилометафизарные I, II, и III типа);. г) смешанные (фиброзно-хрящевая, остеофибродисплазия (б‑нь Камианачи);