464

108 3. Картина периферической крови при лейкопениях (агранулоцитозах). Наруше- ния функций физиологических систем организма при агранулоцитозах. 4. Изменения тканей полости рта при агранулоцитозах. Лейкопении  – уменьшение количества лейкоцитов в периферической крови: менее 4,×10  9 /л (по некоторым данным, 3,5×10  9 /л). По происхождению различают лейкоцитопении: 1. Первичные (наследственные) – агранулоцитоз Костмана. 2. Вторичные (приобретенные). Феномен лейкоп e нии чаще определяется лишь нейтропенией, так как ко- личество циркулирующих лимфоцитов, моноцитов, эозинофилов, базофи- лов составляет лишь небольшую часть общего количества лейкоцитов. По механизму развития различают: 1. Нейтропении, обусловленные уменьшением продукции нейтрофилов в костном мозге (повреждение клеток миелопоэза цитостатическими препа- ратами, ионизирующей радиацией). 2. Нейтропении, обусловленные замедлением выхода нейтрофилов из костного мозга в кровь (синдром «ленивых лейкоцитов» – как наслед- ственная патология; ингибирование двигательной активности нейтрофи- лов токсинами вирулентных микроорганизмов, вирусов, сульфаниламида- ми – как приобретенная патология). 3. Нейтропении, обусловленные уменьшением времени циркуляции нейтрофилов в сосудистом русле. Они могут быть связаны с деструкцией нейтрофилов антителами (лекарственный агранулоцитоз), функциональной или морфологической неполноценностью нейтрофилов. 4. Нейтропении, связанные с перераспределением нейтрофилов в сосуди- стом русле из циркулирующей фракции нейтрофилов в «краевую» (относи- тельные или «ложные» нейтропении), – при гипертермии. 5. Нейтропении, связанные с гиперволемией (относительные – при транс- фузии большого объема плазмозаменителей, гиперальдостеронизме). При лейкопениях наблюдается снижение противоинфекционной рези- стентности организма за счет угнетения гуморального и клеточного звеньев иммунитета, фагоцитарной реакции. Наиболее тяжелой формой лейкопении является агранулоцитоз. Агранулоцитоз – клинико-гематологический синдром, развиваю- щийся при уменьшении количества лейкоцитов в периферической крови до 1,0×10  9 /л и нейтрофилов до 0,75×10  9 /л и менее. По патогенезу различают: 1. Миелотоксический агранулоцитоз (цитостатическая болезнь) – как ре- зультат нарушения продукции нейтрофилов в костном мозге в результате действия цитостатиков, ионизирующей радиации. Воздействие этих факто- ров сопровождается, как правило, гранулоцитопенией, гипо-апластической анемией, тромбоцитопенией.