464

117 Тема 6. НАРУШЕНИЯ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА. ПАТОЛОГИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА Цель: изучить этиологию, патогенез и проявления геморрагических син- дромов при нарушении коагуляционного гемостаза и системы фибринолиза. УЧЕБНЫЕ ЗАДАНИЯ Вопросы для подготовки к занятию: 1. Роль прокоагулянтов, естественных (первичных и вторичных) антикоагулян- тов, факторов системы фибринолиза в коагуляционном (вторичном) гемостазе. 2. Механизмы коагуляционного гемостаза. 3. Методы исследования коагуляционного гемостаза. 4. Принципы классификации геморрагических синдромов с нарушением коагу- ляционного гемостаза. 5. Геморрагические синдромы, связанные с первичным дефицитом прокоагулян- тов (антигемофильных глобулинов, протромбина, фибриногена): причины, механиз- мы развития, особенности коагулограмм, проявления. 6. Геморрагические синдромы, связанные с патологией системы фибринолиза: виды, причины, механизмы развития, особенности коагулограмм, проявления. 7. Тромбо-геморрагические состояния. Синдром диссеминированного внутри- сосудистого свертывания крови: этиология, патогенез, стадии, динамика коагуло- граммы. 8. Проанализируйте схемы (рис. 36–37). Коагуляционный гемостаз  – процесс ферментативного протеолиза, при котором происходит последовательная активация факторов свертывания с образованием сериновых протеаз (рис. 36). Стадии коагуляционного гемостаза: • образование протромбиназы (тромбокиназы); • образование тромбина; • образование фибрина (ферментативно-протеолитический этап образо- вания фибрина – мономера→ полимеризационный этап образования фибри- на – полимера). Фибринолиз  – ферментативный лизис фибринового сгустка под дей- ствием плазмина. Активность системы фибринолиза зависит от содержания в крови плазминогена, активаторов и ингибиторов фибринолиза (рис. 37). Естественные антикоагулянты  – обеспечивают тромборезистент- ность сосудов и препятствующие тромбообразованию. Различают первич- ные и вторичные антикоагулянты. • первичные – постоянно образуются в организме, поступают в кровь, ин- гибируя прокоагулянты; • вторичные – образуются при свертывании крови и фибринолизе. В част- ности, к ним относятся фибрин и продукты его деградации.