464

120 • гемофилия В  (дефицит IX фактора); • гемофилия С  (дефицитXI фактора). 2. Дефект внешнего механизма свертывания: • гипопроконвертинемия (дефицит VII фактора). 3. Комбинированный дефект внутреннего и внешнего механизмов свер- тывания: • болезнь Стюарта – Прауэра (дефицит X фактора); • гипопроакцелеринемия (дефицит V фактора). Б. Дефицит прокоагулянтов с нарушением тромбинообразования (II фаза): • гипопротромбинемия. В. Дефицит прокоагулянтов с нарушением фибринообразования (III фаза): • гипофибриногенемия; • афибриногенемия; • дисфибриногенемия. II. Приобретенные коагулопатии: • при патологии печени; • при дефиците витамина К ; • при иммунном ингибировании факторов гемокоагуляции. ПРАКТИЧЕСКАЯ РАБОТА Опыт 1. Определение активированного частичного тромбопластино- вого времени (АЧТВ) Принцип метода: определяют время рекальцификации плазмы в услови- ях стандартизированной контактной (каолином) и фосфолипидной (кефали- ном) активации свертывания плазмы. В пробирку наливают 0,1 мл исследуемой плазмы и 0,1 мл каолин- кефалиновой смеси, перемешивают содержимое и ставят пробирку в водя- ную баню (температура 37 ° C ). Через 5 минут в пробирку добавляют 0,1 мл предварительно прогретого при 37 ° C 0,85% раствора хлорида кальция и од- новременно включают секундомер. Вынимая пробирку из бани каждые 1–2 секунды и слегка наклоняя ее, отмечают время образования сгустка. Опыт 2. Определение протромбинового времени и расчет МНО Принцип метода: определяют время свертывания плазмы при добавле- нии тромбопластина и хлорида кальция. В пробирку наливают 0,1 мл исследуемой плазмы и 0,1 мл раствора тром- бопластина и ставят пробирку в водяную баню (температура 37 ° C ). Через 1 минуту туда же добавляют 0,1 мл 0,85% раствора кальция хлорида, одно- временно включают секундомер и отмечают время образования сгустка – протромбиновое время (ПВ). Точно так же определют время свертывания контрольной плазмы. Затем вычисляют протромбиновое отношение (ПО). ПО=ПВ больного/ПВконтрольной плазмы.