472

26 Основной причиной этой патологии является недостаточность глюкуро- нилтрансферазы наследственного характера (синдром Жильбера, син- дром Криглера-Найяра, синдром Дабина-Джонсона, синдром Ротора). Клинико-лабораторные данные: желтушное окрашивание кожи имеет красноватый оттенок, умеренная гепатомегалия, спленомегалия, симпто- мы портальной гипертензии. Повышение в крови прямого и непрямого би- лирубина, появление в моче желчных пигментов и уробилина, осветлен- ный кал. При холестатической форме наряду с вышеуказанными призна- ками наблюдается зуд кожи, повышение активности щелочной фосфотазы, гамма-глютамилтранспептидазы, желчных кислот, холестерина. Печеночная энцефалопатия Печеночная энцефалопатия (ПЭ) – одно из основных, наиболее тяжелых и опасных для жизни осложнений цирроза печени различной этиологии (вирусной, алкогольной, аутоиммунной, лекарственной и др.). Пристальное внимание к изучению механизмов развития ПЭ, разработке новых диагно- стических методик, а также ведению больных с ПЭ обусловлено очевид- ным значением этого нарушения в формировании летальных исходов боль- ных ЦП. Эпизоды ПЭ развиваются у 50–80% больных ЦП, причем боль- шая часть (70–78%) представляет собой латентную (субклиническую) фор- му течения ПЭ. В странах Западной Европы латентная ПЭ считается одной из основных причин преждевременного прекращения трудовой деятельно- сти и досрочного выхода на пенсию в связи с нетрудоспособностью боль- ных с ЦП и встречается у 60% больных с этим заболеванием. У 40–46% больных определяются выраженные клинические признаки нейропсихиче- ских расстройств. При этом летальность, несмотря на использование новых методов лечения, составляет 25–80% в зависимости от степени тяжести ПЭ. Печеночная энцефалопатия – это симптомокомплекс потенциально обратимых психических и неврологических расстройств, обусловленных метаболическими изменениями ЦНС, возникающих вследствие острой или хронической печеночно-клеточной недостаточности и/или портоси- стемного шунтирования крови. Патогенетические аспекты ПЭ при ЦП, несмотря на многолет- ние исследования в этой области, до конца не вполне ясны. В настоя- щее время наиболее распространены три теории развития ПЭ: токсиче- ская, теория ложных нейротрансмиттеров, теория нарушения обмена γ-аминомасляной кислоты.