486

14 ченочное распространение. Правый надпочечник не изменен. Левый надпочечник незначительно увеличен (20×12×7 мм), без очаговых из‑ менений. Заключение: КТ-картина не противоречит гепатобластоме в процессе лечения. Других объемных образований в грудной, брюш‑ ной полости, в малом тазу не выявлено. 3. АФПсоставил 25273МЕ/мл (референсный диапазон 0–10МЕ/мл), хорионический гонадотропин человека (ХГЧ) – 123,5 мМЕ/мл (рефе‑ ренсный диапазон 0–5 МЕ/мл). Таким образом, у пациента отмечается положительная динамика со стороны опухолевого процесса на фоне проводимой терапии. Через 2 месяца от начала ПХТ отмечено увеличение наружных гени‑ талий и появление вторичных половых признаков (лобкового оволосе‑ ния, низкий тембр голоса), ускорение темпов роста (+4,0 см за 2 меся‑ ца). Консультирован эндокринологом. Хронологический возраст 4 года. Физическое развитие: рост 105,5 см, SDS роста +0,9 SD , ИМТ 18,5 кг/м  2 , SDS ИМТ +0,89. Щитовидная железа не увеличена. Половое развитие по Tanner : G 4 Р2. Яички в мошонке, объем 2 мл. Периодические эрекции. Гормональный профиль: ЛГ – 0,1 мМЕ/мл, ФСГ – 0,01 мМЕ/мл, те‑ стостерон – 27,9 пмоль/л, β-ХГЧ – 22,9 МЕ/л. Костный возраст соответствует 6 годам – точки окостенения дис‑ тальных эпифизов логтевых костей. SDS костного возраста +3,41  SD . Обзорная МРТ головного мозга: гипофиз в размерах не увеличен. Высота гипофиза 4 мм. Параселярные структуры не изменены. Таким образом, клинический диагноз ХГЧ-продуцирующая гепа‑ тобластома. Преждевременное половое развитие. Обсуждение и заключение. ХГЧ-секретирующие опухоли отно‑ сятся к герминативно-клеточным опухолям и могут иметь интракра‑ ниальную, гонадную и экстрагонадную локализацию. При экстраго‑ надной локализации источником ХГЧ может быть гепатобластома. При герминативно клеточных опухолях гиперпродукция ХГЧ, об‑ ладающего биологической активностью ЛГ, стимулирует выработ‑ ку тестостерона клетками Лейдига, вызывая синдром ложного ППР у мальчиков. Влияние ХГЧ на яичко приводит только к гиперплазии клеток Лей‑ дига, клетки Сертоли, требующие для своего развития стимуляции ФСГ остаются незрелыми, в результате объем яичек остается неболь‑ шим при большом уровне тестостерона.