486

16 Анамнез жизни. Девочка от 3 беременности, протекавшей на фоне хронического тонзиллита, анемии 1 степени, уреаплазмоза, хрони‑ ческой внутриутробной гипоксии плода и многоводия. Роды 1 в срок 38–39 недель, физиологические, околоплодные воды зеленые. Вес при рождении 3470 грамм, длина 53 см. Оценка по Апгар 8–9 баллов. Анамнез заболевания. В первое полугодие жизни пребывала в весе от 280 до 600 грамм, в длине от 0 до 2 сантиметров ежемесячно. При плановом обследовании в возрасте 3 месяца в полном анализе кро‑ ви выявлены нейтропения (с/я нейтрофилы 11%), лимфоцитоз (84%), анемия 1 степени (Нв 100 г/л). При динамическом наблюдении в возрасте 8 месяцев в полном ана‑ лизе крови вновь зафиксировано снижение сегментоядерных нейтро‑ филов до 7%, повышение лимфоцитов до 87%. В возрасте 10 месяцев впервые обращаются с жалобами на повышение температуры до 39˚С, рвоту, жидкий стул. При обследовании в полном анализе кала в боль‑ шом количестве нейтральный жир (+++). С целью исключения муковисцидоза девочка направлена на обсле‑ дование в городскую детскую больницу, где выявлены следующие ла‑ бораторные сдвиги: • низкий уровень гемоглобина – 105 г/л; • синдром цитолиза (АЛТ и АСТ – 4 нормы) и синдром холестаза (щелочная фосфатаза до 1,5 норм); • нейтральный жир (++) в кале. Ребенок переводится в гастроэнтерологическое отделение РДКБ для уточнения диагноза. Объективный статус . При госпитализации девочки в гастроэнте‑ рологическое отделение РДКБ в возрасте 1 год 1 месяц вес составил 6690 грамм (<3 п/ц), рост 70 см (3 п/ц), индекс Чулицкой 2 ( N =20). Состояние при поступлении расценено как средней степени тяжести. Кожные покровы бледные, мраморные, периорбитальный и перио‑ ральный цианоз. Подкожно-жировой слой развит неудовлетворитель‑ но, тургор тканей снижен, общая мышечная гипотония. Со стороны легочной и сердечной систем без значимых патологических сдвигов. Язык влажный, сосочки сглажены, белый налет. Форма живота по типу «лягушачьего», доступен глубокой пальпации, по ходу толстого и тон‑ кого кишечника урчание. Печень плотно-эластической консистенции, безболезненная, пальпировалась на 2 см ниже реберной дуги. Стул ка‑ шицеобразный, обильный непереваренный, блестящий, серого цвета, плохо отстирывается от белья и плохо смывается, со слизью.