486

27 таболический ацидоз и очень редко кетонурия и кетонемия. Коматозные состояния для новорожденных не характерны. Это объясняется особен‑ ностью обменных процессов у новорожденных, а также антикетогенным эффектом чрезмерной гипергликемии и тяжелой дегидратации. На фоне терапии инсулином состояние ребенка быстро улучшается, купируется обезвоживание, снижается гликемия, увеличивается масса тела. Лечение: инсулинотерапия в интенсифицированном режиме, кор‑ рекция кислотно-основного состояния, электролитных нарушений. Клинический случай. Пациент Д. в возрасте 7 дней поступил в отделение патологии новорожденных и недоношенных детей РДКБ с диагнозом Неонатальный сахарный диабет. Анамнез жизни и заболевания. Ребенок родился от 3 беремен‑ ности (первая беременность закончилась самопроизвольным выки‑ дышем, вторая – прерыванием по медицинским показаниям в связи с синдромом Дауна у плода), осложненной фетоплацентарной недо‑ статочностью. Роды 1, оперативные, в срок 37–38 недель беременности. Масса тела при рождении – 2100 г, длина – 47 см. Оценка по шка‑ ле Апгар 5–8 баллов. Дебют заболевания отмечен на вторые сутки жизни, когда выявле‑ на гипергликемия (23,3 ммоль/л) и глюкозурия (60 ммоль/л) без кето‑ за. Инсулинотерапия назначена с конца вторых суток жизни (инсулин «Актрапид»), попытки оставить пациента без инсулинотерапии при‑ водили к гипергликемии. На протяжении раннего неонатального пе‑ риода устойчивой коррекции гипергликемии не достигнуто. Объективный статус. Отмечены особенности фенотипа: макро‑ глоссия, диспластичные стопы. Двигательная активность снижена, мышечная гипотония. Кожные покровы бледные с мраморным оттен‑ ком. Со стороны органов дыхания и сердечно-сосудистой системы от‑ клонений не выявлено. Живот мягкий, печень на 1 см выступает из- под края реберной дуги. Лабораторные и инструментальные методы обследования: в общеклиническом анализе крови патологических изменений не выявлено. В общем анализе мочи глюкозурия. Уровень гликированного гемоглобина – 6,6%. Гликемия в течение суток от 2,4 ммоль/л до 33,3 ммоль/л.