486

34 тов составляет 10 лет. Дыхательная и сердечная недостаточность, об‑ структивные процессы верхних дыхательных путей и инфекции усу‑ губляют прогноз [2]. Список литературы: 1.  Дедов, И.И. Соматотропная недостаточность / И. И. Дедов, А. Н. Тюль‑ паков, В. А. Петеркова.– М.: ИндексПринт, 1998. – 312 с. 2. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с мукополисахаридозом / А. А. Баранов [и др.]. – М.: Союз Пе‑ диатров России, 2015. – 15 с. АТИПИЧНЫЙ ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Т. Н. Стрелкова, М. В. Лютина, А. П. Карпова, А. А. Старикова Гемолитико-уремический синдром (ГУС) представляет собой серьез‑ ную терапевтическую проблему детской нефрологии, являясь одной из ведущих причин острой почечной недостаточности с потенциаль‑ ной трансформацией в терминальную хроническую почечную недоста‑ точность в различные сроки от начала заболевания. Несмотря на то, что наиболее распространена STEC -ассоциированная форма ГУС с типич‑ ной диарейной продромой, требуется тщательное подтверждение инфек‑ ционной этиологии для того, чтобы в максимально ранние сроки исклю‑ чить атипичный ГУС и ГУС, связанный с пневмококковой инфекцией. В отношении STEC -ГУС (типичного) рекомендуется адекватная симпто‑ матическая терапия со своевременным подключением диализа при необ‑ ходимости. Прогноз при этом в основном зависит от продолжительно‑ сти анурического периода и сопутствующих повреждений ЦНС [1–3]. Атипичный ГУС чаще всего имеет в основе генные мутации, при‑ водящие к дисфункции каскада комплемента с неконтролируемой ак‑ тивацией альтернативного пути. При общем неблагоприятном про‑ гнозе этой склонной к рецидивированию формы перспективным яв‑ ляется лечение экулизумабом, блокирующим терминальные компо‑ ненты каскада комплемента. Клинический случай № 1. Ребенок от 1 беременности, протекав‑ шей на фоне анемии, гестоза. Оценка по шкале Апгар 8–9 баллов. Мас‑ са тела 3010 г, длина 56 см. В нервно-психическом и физическом раз‑ витии от сверстников не отставал. В возрасте 8 лет заболел остро по‑ сле получения травмы, через 5–6 часов (падение на снегокате). Появи‑