486

35 лась рвота до 15 раз в сутки, жидкий стул до 3 раз в сутки, боли в жи‑ воте, моча цвета «мясных помоев», желтушность кожи и слизистых, ге‑ моррагическая сыпь на шее, туловище, конечностях. Ребенок был го‑ спитализирован в гематологическое отделение с диагнозом Гемолити‑ ческая анемия, тромбоцитопения. Получал лечение – метилпреднизо‑ лон 30 мг/кг № 3, курантил. На фоне данного лечения наметилась по‑ ложительная клиническая динамика: уменьшились желтушность кожи и склер, кожно-геморрагический синдром, визуально моча стала про‑ зрачная и светлая. При этом выросли показатели азотемии, по поводу чего больной был переведен в реанимационное отделение РДКБ. При поступлении в реанимационное отделение состояние тяжелое за счет уремической интоксикации. Кожные покровы бледные с по‑ следствиями геморрагических высыпаний на коже живота и конеч‑ ностей. При аускультации множество влажных хрипов над всей по‑ верхностью легких. Тоны сердца ясные, громкие, систолический шум на верхушке, ЧСС – 56–60 в мин., АД – 130/90 мм рт.ст . Живот при пальпации мягкий, болезненный по флангам. Край печени пальпиру‑ ется на 2 см ниже реберной дуги. Стул кашицеобразный 2 раза в сут‑ ки. Диурез до 2 литров в сутки. Вес ребенка 35 кг. В анализе крови эритроциты – 2,25×10  12 /л (шизоциты, шлемоциты), гемоглобин – 75 г/л, тромбоциты – 51×10  9 /л, мочевина – 61 ммоль/л, креатинин – 705 мкмоль/л, реакция Кумбса – отрицательная. Образец крови больного отправлен в НЦЗД РАН для постановки специфических проб: ADAMTS 13 –13–32%, а/т к фактору Н –193%, а/т к шига-токсину отсутствуют. Фракции комплемента – С3–0,53 г/л, С4–0,16 г/л. В анализах мочи: белок – 4,9 г/сут, эритроциты в большом количестве. На основании клинико-лабораторных данных выставлен диагноз Атипичный ГУС. Пациент получил 10 сеансов гемодиализа, инфузии свежезамо‑ роженной плазмы, инъекции препарата эритропоэтина, низкомоле‑ кулярный гепарин. Относительно быстрая положительная динами‑ ка клинических и лабораторных показателей позволила отказаться от назначения экулизумаба в дебюте заболевания. К 30 суткам болезни наступило полное восстановление почечных функций. Через 3 месяца от начала заболевания антитела к фактору Н – 58%.