486

36 Лабораторные показатели через 8 мес. от начала заболевания: эритро‑ циты – 5,23×10  12 /л, гемоглобин – 148 г/л, тромбоциты – 263×10  9 /л, мо‑ чевина – 4,8 ммоль/л, креатинин – 60,6 мкмоль/л. Анализы мочи без из‑ менений. Клинический случай № 2. Ребенок от 1 беременности, протекав‑ шей на фоне анемии, гестоза. Роды с оценкой по шкале Апгар 8–9 бал‑ лов. Масса тела – 3100 г, длина – 54 см. В нервно-психическом и физи‑ ческом развитии от сверстников не отставал. В возрасте 11 лет заболел остро. Появилась рвота до 3 раз в сутки, жидкий стул до 2 раз в сут‑ ки, «коричневая» моча, желтушность кожи и слизистых, геморрагиче‑ ская сыпь на шее и конечностях. Ребенок был госпитализирован в ин‑ фекционную больницу, откуда после исключения вирусного гепатита был переведен в реанимационное отделение РДКБ. При поступлении в реанимационное отделение состояние тяжелое за счет уремической интоксикации. Кожные покровы бледные. Ды‑ хание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, громкие, систо‑ лический шум на верхушке, ЧСС – 82 в мин., АД – 120/80 мм рт.ст . Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень пальпируется на 4 см ниже края реберной дуги. Стул кашицеобразный 2 раза в сут‑ ки. Диурез до 1,5 литров в сутки. Вес ребенка 38 кг. В анализах крови эритроциты – 2×10  12 /л, гемоглобин – 64 г/л, тром‑ боциты – 26×10  9 /л, мочевина – 37 ммоль/л, креатинин – 399 мкмоль/л, реакция Кумбса – отрицательная. Образец крови больного направлен в НЦЗД РАН для постановки специфических проб: ADAMTS 13–13–51%, а/т к фактору Н – 550%, а/т к шига-токсину неопределены. Фракции комплемента – С3–0,85 г/л, С4–0,19 г/л. В анализах мочи: белок – 4,2 г/сут, эритроциты в большом количестве. На основании клинико-лабораторных данных выставлен диагноз Атипичный ГУС. Пациент получал инфузии свежезамороженной плазмы, системные глюкокортикостероиды, препараты эритропоэтина, низкомолекуляр‑ ный гепарин и иммунодепрессанты. Относительно быстрая положи‑ тельная динамика клинических и лабораторных показателей позволи‑ ли нам отказаться от назначения экулизумаба в дебюте заболевания. К 40 суткам болезни наступило полное восстановление почечных функций, но у больного был диагностирован нефротический син‑ дром. Через 3 месяца от начала заболевания а/т к фактору Н – 40%.