486

37 Лабораторные показатели через 8 мес. от начала заболевания: эри‑ троциты – 4,86×10  12 /л, гемоглобин – 145 г/л, тромбоциты – 259×10  9 /л, мочевина – 5,9 ммоль/л, креатинин – 67,2 мкмоль/л. Анализы мочи без изменений. Обсуждение и заключение. Таким образом, каждый пациент с ГУС должен быть обследован на атипичный вариант. В случае ран‑ ней диагностики и своевременной адекватной терапии возможно «до‑ брокачественное» течение заболевания. Представленные клинические случаи демонстрируют необычное течение атипичного ГУС с мини‑ мальными кишечными расстройствами в дебюте. Список литературы: 1. Детская нефрология. Практическое руководство / под ред. Э. Лоймана, А. Н. Цыгина, А. А. Саркисяна. – М.: Литтерра, 2010. – 400 с. 2. Клинические рекомендации по диагностике и лечению атипичного гемолитико-уремического синдрома // Нефрология и диализ. – 2015. – № 17 (3). – С. 6–28. 3. Федеральные клинические рекомендации по оказанию помощи детям с гемолитико-уремическим синдромом // Педиатрическая фармакология. – 2015. – № 12 (4). – С. 1–9. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА: СЛОЖНОСТИ В ДИАГНОСТИКЕ СИСТЕМНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ Е. В. Стерхова, Е.Ю. Иванова, В. Н. Гуреева Системные заболевания соединительной ткани (СЗСТ), или диф‑ фузные заболевания соединительной ткани, – группа болезней, харак‑ теризующихся воспалением различных органов и систем с развитием иммунокомплексных и аутоиммунных процессов, с избыточным фи‑ брозообразованием. СЗСТ объединены между собой основным субстратом – соедини‑ тельной тканью и схожим патогенезом. Все СЗСТ имеют мультифакто‑ риальный тип предрасположенности с ведущей ролью иммуногенети‑ ческих факторов, связанных с шестой хромосомой и носительством II класса HLA - D ‑генов, локализующихся на поверхности В‑лимфоцитов эпителиальных клеток и клеток костного мозга. У них единые мор‑ фологические признаки: дезорганизация и фибриноидные изменения