486

49 рями солей. По данным литературы, у каждого пятого пациента с МВ в раннем возрасте имел место один и более эпизод потери солей. Врачам более широко известен синдром Барттера, при котором по‑ тери солей с потом нормальные, но нарушен солевой обмен в почечных канальцах. При синдроме псевдо-Барттера у больных МВ хронические потери натрия и хлоридов с потом имеют принципиальное значение. Постоянная потеря солей при потоотделении возрастает в жаркое вре‑ мя года, а так же при лихорадке, рвоте и диарее в период интеркуррент‑ ных заболеваний. Для возникновения синдрома псевдо-Барттера боль‑ шое значение имеет и недостаточное поступлении солей с пищей. Наи‑ более подвержены электролитным нарушениям пациенты с МВ, полу‑ чающие грудное вскармливание, поскольку материнское молоко содер‑ жит мало солей. При синдроме псевдо-Барттера в ответ на возраста‑ ющую потерю натрия повышается уровень альдостерона, что увели‑ чивает реабсорбцию натрия в дистальных почечных канальцах в об‑ мен на повышенную секрецию ионов водорода и калия, что приводит в итоге к гипокалиемии и метаболическому алкалозу. Клинические проявления синдрома псевдо-Барттера зависят от сте‑ пени выраженности электролитных нарушений. При умеренной гипо‑ натриемии и гипокалиемии развиваются мышечная гипотония, потеря или задержка прибавления массы тела при достаточном питании и адек‑ ватной дозе заместительной ферментативной терапии панкреатином, повторные срыгивания и/или рвота. При снижении калия плазмы ниже 3,2 ммоль/л и гипонатриемии развиваются нарастающая мышечная ги‑ потония, эксикоз, диарея или задержка стула, связанная с парезом ки‑ шечника. Синдром псевдо-Барттера при отсутствии несвоевременной диагностики и адекватной терапии может привести к летальному исходу. Диагностика синдрома псевдо-Барттера достаточно проста. Лабо‑ раторно определяется любое сочетание электролитных нарушений (гипонатриемия, гипокалиемия, гипохлоремия) и метаболический ал‑ калоз ( рН крови ≥7,45). Клинический случай. Мальчик А. в возрасте 10 месяцев наблю‑ дается в центре муковисцидоза Минздрава Удмуртской Республи‑ ки. Диагноз Муковисцидоз установлен при неонатальном скрининге в возрасте 1,5 месяца. Анамнез жизни и заболевания . Ребенок от 1 физиологически про‑ текавшей беременности, роды срочные, в переднем виде затылочно‑