486

51 гивания, рвота, отказ от приема пищи), низкие прибавки массы тела, ежедневное отложение кристаллов соли на коже головы и шеи. Деком‑ пенсации синдрома псевдо-Барттера возникали не смотря на назна‑ ченный ежедневный прием растворов калия хлорида внутрь и посто‑ янный прием спиронолактона (25 мг/сутки), поскольку родители пери‑ одически уменьшали суточную дозу раствора калия хлорида для при‑ ема внутрь, опасаясь «передозировки». Все госпитализации в стацио‑ нар связаны с декомпенсацией синдрома псевдо-Барттера и проводи‑ лись в возрасте 3 месяца, 4,5 месяца, 6 месяцев. Очередная госпитализация в пульмонологическое отделение РДКБ в возрасте 9 месяцев вновь связана с декомпенсацией синдро‑ ма псевдо-Барттера. Жалобы при поступлении в клинику на повтор‑ ные срыгивания в течение 2 дней, однократную рвоту после приема жидкости, полный отказ от еды, сухость кожи, отложение белых кри‑ сталлов соли на коже лба и шеи, выраженную мышечную гипотонию. При поступлении состояние средней тяжести, ребенок вялый, голо‑ ву не удерживает, не сидит. Кожные покровы бледно-розовые, сухие. Масса тела – 7600 г, рост – 72 см. Подкожный жировой слой истончен, тургор мягких тканей и эластичность кожи снижены. Над легкими перкуторный тон ясный, легочный, дыхание пуэрильное, хрипов нет. Границы сердца не расширены, тоны приглушены, ритмичные. Жи‑ вот умеренно вздут, перистальтика вялая, печень ниже края реберной дуги на 1,0 см, плотно-эластичная, селезенка не увеличена, стул ка‑ шицеобразный, разжижен, 1 раз в день, желтого цвета, без примесей. Лабораторные и инструментальные методы обследования: общий анализ крови: гемоглобин – 134 г/л, эритроциты – 4,86×10  12 /л, лейкоциты – 10,3×10  9 /л (б–0%, э–0%, п–0%, с–35%, л–59%, м–4%), тромбоциты – 351×10  9 /л, СОЭ – 5 мм/час. Электролиты сыворотки крови: снижение калия до 2,51 ммоль/л и натрия до 121,8 ммоль/л. Нормальные уровни кальция (2,44 ммоль/л), фосфора (1,6 ммоль/л), магния (1,7 ммоль/л). Кислотно-основное состояние крови (на фоне терапии препара‑ тами калия): рН – 7,448; PO 2 – 71  mmHg , PCO 2 – 33,2  mmHg , HCO 3 – 22,3 ммоль/л; ВЕ b – 1,3 ммоль/л, ВЕ ecf – 1,3 ммоль/л. Альдостерон плаз‑ мы – 5520 пг/мл (повышен), ренин плазмы> 500 мкМЕд/мл (повышен). Биохимический анализ крови: С‑реактивный белок, билирубин, тимоловая проба, АСТ, АЛТ, α-амилаза, щелочная фосфатаза, глюко‑