486

52 за, мочевина, остаточный азот, креатинин, общий белок и фракции, ферритин – в норме. Общие иммуноглобулины: IgА – 35 мг%, М – 256 мг%, G – 277 мг%, IgE – 0,15 МЕ/мл. Общий анализ мочи и кала – без отклонений от нормы. Бактериологический посев глубокого фарингеального мазка: полу‑ чен рост Staphylococcusaureus (чувствительность к ампициллину/суль‑ бактаму, оксациллину, ванкомицину, гентамицину, цефуроксиму). Рентгенография грудной клетки: легочные поля прозрачны. Опреде‑ ляется перибронхиальная инфильтрация в медиальных отделах с обеих сторон. Легочной рисунок сгущен, деформирован утолщенными стен‑ ками бронхов. Заключение: рентгенологические признаки бронхита. УЗИ органов брюшной полости: желчный пузырь, печень, подже‑ лудочная железа, селезенка, надпочечники и почки нормальных раз‑ меров и эхо-структуры. ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС – 150 в мин, правограмма, ЭОС–верти‑ кальная. Диффузные нарушения проведения по желудочкам. Проведено лечение: инфузионная терапия (5% глюкоза, 4% калия хлорид, 10% натрия хлорид, 0,9% натрия хлорид, р‑р Рингера; внутри‑ венная антибактериальная терапия (цефуроксим); ингаляции дорназы альфа и ипратропия бромида; спиронолактон (25 мг/сутки в 2 приема); витамины А, Д 3 , Е, К; урсодезоксихолевая кислота (30 мг/кг в сутки); микросферический панкреатин (10000 ЕД/кг/сутки); растворы электро‑ литов внутрь (калия хлорид, натрия хлорид), пищевая соль 1 г в сутки. Установлен клинический диагноз Муковисцидоз, смешанная фор‑ ма ( F 508 del / N ), тяжелое течение. Хронический бронхит, ремиссия, ДН0. Инфицирование дыхательных путей S . aureus . Панкреатическая недостаточность тяжелой степени. Синдром псевдо-Барттера. Гипо‑ трофия приобретенная I степени. При выписке рекомендовано продолжить базисную терапию муко‑ висцидоза. Назначен спиронолактон в дозе 25 мг/сутки, пищевая соль 1–1,5 г/сутки (подсаливание пищи), постоянный прием 10% раствора калия хлорида внутрь. Продолжено регулярное диспансерное наблю‑ дение в педиатрическом центре муковисцидоза. Обсуждение и заключение. Данный клинический пример демон‑ стрирует важность своевременной диагностики серьезного осложне‑ ния МВ у детей младенческого возраста – синдрома псевдо-Барттера.