486

57 ром b 558, и 2 цитозольных компонентов – p 47‑ phox и  p 67‑ phox . При‑ чиной ХГБ может быть дефект любого из этих компонентов. Му‑ тация в гене gp 91‑ phox , который локализуется на коротком плече Х‑хромосомы ( Xp 21.1), приводит к развитию Х‑сцепленного варианта заболевания и обнаруживается у 65% всех больных с ХГБ. Остальные 35% случаев ХГБ наследуются аутосомно-рецессивно (АР). Ген, ко‑ дирующий субъединицу p 47‑ phox , локализуется в хромосоме 7 g 11.23 (25% АР ХГБ), p 67‑ phox локализуется в хромосоме 1 g 25 (5% АР ХГБ) и  p 22‑ phox локализуется в хромосоме 16 g 24 (5% АР ХГБ). Клинический случай. Пациент мальчик. У ребенка в возрасте 3 месяца повышение температуры до 37,0°С, увеличение и болезнен‑ ность подчелюстных лимфоузлов. В районной больнице ребенку про‑ ведено УЗИ подчелюстной области, выявлены признаки 2‑стороннего подчелюстного лимфаденита. Осмотрен хирургом районной больни‑ цы, установлен диагноз Лимфаденит левой подчелюстной области. Ре‑ бенку рекомендовано провести консервативное лечение (цефтриаксон, амикацин, виферон). На фоне проводимой терапии состояние ребенка не улучшилось. Сохранялись повышенная на субфебрильных цифрах температура тела, увеличенные и болезненные подчелюстные лимфо‑ узлы. Учитывая отсутствие эффекта от лечения в районной больнице, ребенок переведен в инфекционное отделение БУЗ УР РДКБ МЗ УР. Анамнез жизни . Ребенок от 4 беременности, протекавшей на фоне‑ УПБ в 19–20 недель и 26–27 недель, бактериурии, ИМВП, отеков бе‑ ременной, хронической ФПН. Роды 3, преждевременные, путем опера‑ ции кесарево сечение при сроке гестации 35–36 недель. Вес при рож‑ дении – 2296,0 г, рост – 53 см. После рождения находился на неинва‑ зивной ИВЛ NCPAP в течение 6 часов, затем – на инвазивной ИВЛ. В возрасте 1 сутки переведен в БУЗ УР РДКБ МЗ УР в отделение реа‑ нимации, затем – в отделение патологии новорожденных и недоношен‑ ных детей, где находился на лечении с диагнозом Врожденная двусто‑ ронняя полисегментарная пневмония, осложненная ателектазом верх‑ ней доли справа. ДН 3–0 .Омфалит. Флебит пупочной вены. Церебральная ишемия IIcтепени. ПВК I степени. ООО. НК 0. Нормохромная анемия  I ст. На ИВЛ за период госпитализации находился 6 суток. До 3 месяцев в физическом и нервно-психическом развитии не отставал, находился на грудном вскармливании. В возрасте 2 месяцев перенес ОРВИ сред‑ ней степени тяжести. Острый катаральный двусторонний средний отит.