486

6 вания, анемии I степени в последнем триместре. При ультразвуковом исследовании диагностирована макросомия плода. Роды 1, при сроке гестации 39 недель. Вес – 4760 г, длина – 57 см, окружность головы – 37 см, окружность груди – 39,5 см. Оценка по шкале Апгар 8–9 баллов. Гипогликемия зарегистрирована на первые сутки жизни одновре‑ менно с развитием генерализованных судорог. Учитывая макросо‑ мию, высказывалось предположение о диабетической фетопатии, тем более что адекватного обследования на сахарный диабет во время бе‑ ременности у матери не проведено. Однако упорное, персистирую‑ щее течение гипогликемии с клиническими эквивалентами (судоро‑ ги в неонатальном периоде) заставило предположить врожденный ги‑ перинсулинизм. Проведенная гормональная диагностика, свидетель‑ ствующая о высоком уровне инсулина в крови на фоне выраженной гипогликемии, подтвердила диагноз: • на 12‑й день жизни гликемия (венозная кровь) – 1,9 ммоль/л, С‑пептид – 1986 нмоль/л, инсулин – 24,2 мкЕд/мл; • на 13‑й день жизни гликемия (венозная кровь) – 1,8 ммоль/л, ин‑ сулин – 33,6 мкЕд/мл. Несмотря на постоянную инфузию 10–20% раствора глюкозы (6–8- 10 мг/кг/мин), гипогликемии рецидивировали (колебания гликемии от 0,2 до 10,2 ммоль/л). В возрасте 1,5 месяца направлен на консультацию в Российскую детскую клиническую больницу МЗ РФ, где была проведена проб‑ ная терапия Прогликемом в дозе 25 мг каждые 4 часа. Однако на фоне терапии отказаться от инфузии глюкозы не удалось. В связи с этим переведен в отделение хирургии РДКБ МЗ РФ для решения вопроса об оперативном лечении. С целью уменьшения объема вводимой глю‑ козы начата терапия Сандостатином в дозе 0,05 мг/сутки, на фоне ко‑ торой отмечено снижение уровня инсулина до 3,4 мкЕд/мл. Несмотря на достигнутый положительный эффект, полностью исключить па‑ рентеральное введение глюкозы не представлялось возможным. В возрасте 2,5 месяца проведено оперативное лечение – субтоталь‑ ная резекция поджелудочной железы. При гистологическом исследо‑ вании изменения соответствовали диффузному типу врожденного ги‑ перинсулинизма. Исходом резекции поджелудочной железы явилось развитие сахар‑ ного диабета, по поводу которого назначена интенсифицированная