486

61 использовании комбинированной антибактериальной терапии на фоне внутривенного введения иммуноглобулинов. Окончательная постанов‑ ка диагноза первичного иммунодефицита на современном этапе должна сопровождаться молекулярно-генетическими исследованиями. Эти ис‑ следования ребенку проведены в отделении клинической иммунологии и ревматологии РДКБ г. Москвы в возрасте 1 год 10 месяцев. Установ‑ лен диагноз Первичный иммунодефицит: хроническая гранулематозная болезнь (мутация в гене CYBBc 932 A > C . кодон311 GAG > CCGGln 311 Pro ( Q 311 P ) в гемизиготном состоянии. Ребенок должен состоять на диспансерном учете у участкового пе‑ диатра, аллерголога-иммунолога, госпитализироваться, по мере необ‑ ходимости, в отделение клинической иммунологии и ревматологии РДКБ г. Москвы, детское отделение районной больницы, отделения БУЗ УР РДКБ МЗ УР, получать адекватное лечение инфекций реко‑ мендуемыми антибактериальными препаратами, заместительную те‑ рапию внутривенными иммуноглобулинами. Ребенку противопока‑ зано проведение профилактических прививок. В настоящее время на фоне проводимого лечения состояние ребенка стабилизировалось. Список литературы: 1.  Игнатов, П. Е. Иммунитет и инфекция / П. Е. Игнатов.– М.: «Время», 2014. – 350 с. 2.  Никулин, Б. А. Оценка и коррекция иммунного статуса / Б. А. Нику‑ лин. –М.:«ГЭОТАР-Медиа», 2015. – 375 с. 3.  Потемкина, Е. Е. Пособие по лабораторной клинической иммуноло‑ гии / Е. Е. Потемкина.– М.: Изд-во Российского университета дружбы наро‑ дов, 2013. – 281 с. 4. Щербина, А.Ю. Иммунология детского возраста / А.Ю. Щербина, Е. Д. Пашанова.– М.: Медпрактика, 2016. – 431 с. ХРОНИЧЕСКОЕ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ У РЕБЕНКА Н. И. Пенкина, Н. А. Андреева, Е. Н. Богатырева, Д. Н. Королева Хронические миелопролиферативные заболевания (ХМПЗ) – груп‑ па заболеваний, характеризующихся клональными нарушениями по‑ липотентных стволовых клеток костного мозга, приводящих к из‑ быточному одно-, двух- или трехростковому увеличению кровет‑ ворных клеток, сохраняющих способность к дифференцировке [1].