486

64 Окончание таблицы 1 Дата Лейкоци‑ ты 10  9 /л Эритоци‑ ты 10  12 /л Гемоглобин г/л Тромбо‑ циты 10  9 /л СОЭ мм/ч Лейкоцитарная формула (%) 01.14 19,3 5,9 104 862 2 П4 с55 л30 м7 э4 10.14 18,6 5,64 100 774 6 П1 с41 л28 м9 э21 04.15 24,2 5,64 113 958 5 П6 с58 л22 м7 э5 б2 02.16 22,4 5,67 111 863 10 П2 с50 л26 м3 э18 б1 Следующее обследование ребенка в гематологическом отделении БУЗ УР РДКБ МЗ УР в возрасте 4 года 8 мес. В объективном стату‑ се без выраженных отклонений, сохраняется незначительное увели‑ чение селезенки – пальпируется ее край. В миелограмме появляется гиперклеточность костного мозга: МКЦ – 376 тыс., МГКЦ – 114. Пре‑ парат костного мозга гиперклеточный, полиморфный, представлен всеми ростками кроветворения. Преобладают клетки миелоидного ряда. Красный росток сужен. Тип кроветворения нормобластический. Встречаются клетки в состоянии митотического деления, как бело‑ го, так и красного ряда. Эозинофилия (10,8%). Мегакариоциты в боль‑ шом количестве, деятельные. Строма в достаточном количестве. Лей‑ ко: эритросоотношение – 5,4/1,0. Из-за сохраняющихся изменений в анализах крови, отсутствия эф‑ фекта от симптоматической терапии, появления изменений в миело‑ грамме ребенок в возрасте 4 года 10 мес. направлен на обследование в ФГБУ «Российская детская клиническая больница МЗ РФ» г. Москвы. Миелограмма в этом возрасте: пунктаты богаты миелокариоцитами, по‑ лиморфны по составу. Встречаются обширные скопления стромальных клеток и «островки» гемопоэза. Бластные клетки составляют 1,7–3,0%, по морфологическим особенностям они могут быть отнесены к различ‑ ным гемопоэтическим линиям. Нейтрофильный росток сохранен. Эози‑ нофильный росток расширен (9,7–14,7%). Моноцитарный и лимфоци‑ тарный ростки без особенностей. Эритроидный росток сохранен. МГКЦ значительное количество, большая часть с интенсивной «отшнуровкой» тромбоцитов, выражены явления дисмегакариоцитопоэза. Проведено цитогенетическое исследование костного мозга: нор‑ мальный мужской кариотип 46ХУ. При исследовании методом F I SH перестроек генов PDGFRB , ETV 6, FGFR 1, PDGFRA не обнаружено. Трепанобиопсия: межтрабекулярные пространства заполнены ги‑ перклеточным костным мозгом. МГКЦ в большом количестве распо‑ ложены по всем межтрабекулярным пространствам, клетки формиру‑