486

65 ют небольшие рыхлые скопления, имеется примесь большого количе‑ ства гранулоцитов как промежуточных, так и зрелых. Клетки эритро‑ на в большом количестве формируют небольшие островки или распо‑ ложены разрозненно. Заключение: признаки гиперпластических изме‑ нений костного мозга, не исключается ХМПЗ. УЗИ внутренних органов: печень увеличена – правая доля 108 мм, левая – 41 мм. Эхогенность умеренно повышена. Селезенка размерами 109×33 мм, увеличена, структура однородная, эхогенность обычная. До получения результатов молекулярно-генетического исследова‑ ния гиперэозинофильный синдром трактовался как вторичный, свя‑ занный с микст-гельминтозом, были обнаружены антитела к лямбли‑ ям – 1,21, к токсокарам – 8,73, аскаридам – 2,58. Лечение включало вер‑ мокс, макмирор, мальтофер, симптоматическую терапию. По результатам молекулярно-генетического исследования (на мута‑ ции в генах: CALR , JAК 2, MPL ) выявлена мутация JAК 2 V 617 F . В ре‑ зультате проведенного обследования установлен окончательный диа‑ гноз Хроническое миелопролиферативное заболевание, обусловленное JAК 2-мутацией. Латентный дефицит железа. Билиарная дисфункция. Решением консилиума ребенку назначена таргетная терапия – ин‑ гибитор протеинтирозинкиназы – Руксолитиниб в дозе 40 мг/м  2 . Пре‑ парат назначен по жизненным показаниям для предотвращения про‑ грессирования основного заболевания. Получен гематологический от‑ вет через 2 недели от начала терапии. В анализах крови снизился лей‑ коцитоз с 19,6 тыс. до 12,9 тыс., тромбоцитоз – с 968 тыс. до 500 тыс., позднее нормализовались показатели гемоглобина, эритроцитов, эо‑ зинофилов (табл. 2). Таблица 2. Полный анализ крови ребенка на фоне таргетной терапии Дата Лейкоци‑ ты 10  9 /л Эритроци- ты10  12 /л Гемогло‑ бин г/л Тромбоци- ты 10  9 /л СОЭ, мм/ч Лейкоцитарная формула,% 10.16 19,6 6,05 115 968 6 п1 с47 л27 м9 э15 б1 11.16 12,95 6,45 132 464 с44 л41 м5 э9 б1 12.16 9,3 5,23 119 482 5 э7 п 1 с 38 л45 м8 б1 Обсуждение и заключение. Диагностический поиск был длитель‑ ным. Клинических проявлений заболевания практически не было. У ребенка с 3‑месячного возраста в полном анализе крови постоян‑ но выявляются лейкоцитоз, тромбоцитоз. Проведено неоднократ‑ ное обследование в отделениях БУЗ УР РДКБ МЗ УР. Изменения