486

71 В‑ЛИМФОБЛАСТНАЯ ЛИМФОМА С ПОРАЖЕНИЕМ КОЖИ, ЯИЧЕК, ЦНС У РЕБЕНКА Н. И. Пенкина, Н. С. Жмулева, Е. Н. Богатырева Неходжкинсие лимфомы (НХЛ)– собирательное название группы си‑ стемных злокачественных опухолей иммунной системы, происходящих из клеток внекостномозговой лимфоидной ткани [2]. Распространен‑ ность детских НХЛ в странах 6–10 случаев на 1 млн детей. Пик заболе‑ ваемости НХЛ у детей в возрасте 5–10 лет [4]. НХЛ– опухоли из лимфо‑ идных клеток различной гистогенетической принадлежности и степени дифференцировки, включают более 25 видов. Различия биологии видов НХЛ обусловлены особенностями образующих клеток и определяют их клиническое оформление, чувствительность к терапии и долгосрочный прогноз. У детей НХЛ всегда являются генерализованными, уже на са‑ мых ранних этапах. В 95% случаев высокозлокачественными, преиму‑ щественно развиваются из клеток-предшественников Т‑ и В‑линий лим‑ фопоэза, имеют диффузное гистологическое строение. На основании морфологических и гистологических характеристик детские НХЛ мож‑ но разделить на 3 основные группы: лимфомы Беркитта, лимфобластные и крупноклеточные. Лимфобластные лимфомы В‑клеток предшествен‑ ников составляют около 10% от всех лимфобластных лимфом. Высокий пролиферативный потенциал обуславливает быстрый рост детских лим‑ фом, у большинства пациентов (80%) диагноз ставится в продвинутых стадиях болезни, следует отметить, что она уже на ранних этапах раз‑ вития является первично генерализованной, а это определяет стратегию терапии. Клинические проявления обусловлены преимущественно лока‑ лизацией и массой опухоли. Кожа поражается очень редко. Для диагно‑ стики важен анамнез и клинический осмотр. Полный анализ крови, как правило, не имеет отклонений. Необходимо исследование костного моз‑ га, проведение люмбальной пункции. Обязательным ключевым элемен‑ том диагностики НХЛ является получение субстрата опухоли. Клини‑ ческая стадия заболевания определяет распространенность опухолевого процесса, устанавливается в соответствии со следующими критериями: 1 стадия. Одиночный лимфоузел или экстранодальная опухоль без локального распространения. Исключаются медиастенальная, абдо‑ минальная, эпидуральная локализации. 2 стадия. Несколько лимфоузлов или экстранодальных опухолей по одну сторону диафрагмы с локальным распространением или без