486

8 Консервативное лечение предполагает назначение Диазоксида (Прогли‑ кема) в дозе 5–20 мг/кг/сутки или аналогов Соматостатина (Октреотида) в дозе 5–30 мкг/кг/сутки. При фармакорезистентности показано опера‑ тивное лечение, исходом которого является сахарный диабет и экзокрин‑ ная недостаточность поджелудочной железы. Резюмируя вышеизложенное, клинический диагноз у ребенка мож‑ но сформулировать следующим образом: Состояние после оператив‑ ного лечения по поводу врожденного гиперинсулинизма. Сахарный диабет в результате субтотальной резекции поджелудочной железы. Органическое поражение ЦНС с задержкой психо-речевого развития. Внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы. Диски‑ незия толстого кишечника по гипомоторному типу. Список литературы: 1.  Иванов, Д.О. Гипогликемия новорожденных / Д. О. Иванов, Н. П. Ша‑ балов, Ю. В. Петренко // Акушерство и гинекология. – 2014. – № 5. – С. 19–26. 2. Меликян, М. А. Федеральные клинические рекомендации по диагно‑ стике, лечению и ведению детей и подростков с врожденным гиперинсули‑ низмом / М. А. Меликян // Проблемы эндокринологии. – 2014. – № 60 (2). – С. 31–41. ВРОЖДЕННЫЙ ГИПОПИТУИТАРИЗМ ПРИ СЕПТО-ОПТИЧЕСКОЙ ДИСПЛАЗИИ Т. В. Коваленко, И. Н. Петрова, Т.Ю. Тарасова, М. Г. Штина, К. Э. Крапивина Септо-оптическая дисплазия, или синдром Де Морсье, характери‑ зуется триадой признаков: • гипоплазия зрительных нервов и хиазмы; • агенезия/гипоплазия прозрачной перегородки и мозолистого тела; • гипоплазия гипофиза и гипопитуитаризм [2]. Внимание эндокринологов к синдрому Де Морсье связано с разви‑ тием вторичной гипофункции эндокринных желез и соматотропной недостаточности. Клинический случай. Пациент М. переведен из родильного дома в клинику на 7‑й день жизни в связи с общим угнетением, вялым со‑ санием, желтушностью кожных покровов, эпизодами гипогликемии до 0,7 ммоль/л.