488

41 Диффузные интерстициальные (рестриктивные и инфильтративные) болезни лёгких. В эту сборную группу входят многие неинфекционные за- болевания, характеризующиеся диффузным хроническим воспалением, пре- имущественно интерстициальной (межуточной) ткани лёгкого. Общеприня- той классификации диффузных интерстициальных болезней лёгких нет. Эти- ология и патогенез многих болезней, входящих в эту группу, неизвестны. Для диффузных интерстициальных болезней легких преимущественно характер- ны рестриктивные (ограничительные) изменения и гораздо меньше обструк- тивные нарушения органа. Клинически они проявляются одышкой, поверх- ностным дыханием, цианозом; рентгенологически – повышенной соедини- тельнотканной тяжистостью легкого, с наличием узелков и клеточной ин- фильтрацией стромы. Наиболее частыми причинами диффузных интерстици- альных болезней легких являются: воздействие вредных факторов окружаю- щей среды (24%), саркоидоз (20%), идиопатический лёгочный фиброз (15%); оставшиеся 46% наблюдений имеют более 100 причин. Эту группу болезней представляют: пневмокониозы (антракоз, силикоз и др.), саркоидоз, идиопатический фиброз легких (син.: хронический интер- стициальный пневмонит, синдром Хаммена–Рича, криптогенный фибро- зирующий альвеолит), десквамативный интерстициальный пневмонит, ги- персенситивный (аллергический) пневмонит, облитерирующий бронхиолит и организующаяся пневмония, эозинофильный инфильтрат лёгкого, лёгоч- ные геморрагические синдромы (синдром Гудпасчера, идиопатический лё- гочный гемосидероз и др.), лёгочный альвеолярный протеиноз, поражения легких при системных заболеваниях. Идиопатический лёгочный фиброз . Природа этого заболевания неиз- вестна. Характеризуется воспалением и фиброзом интерстициальной ткани органа (воспаление может быть гранулематозным и диффузным). Процесс стадийный: 1‑я стадия отличается отечно-экссудативной реакций, нали- чием клеточной воспалительной инфильтрации в межальвеолярных пере- городках и гиалиновых мембран в просвете альвеол; 2‑я стадия  – фибро- пластическая, для неё характерны пролиферация фибробластов, фиброз ме- жуточной ткани и организация воспалительного экссудата в альвеолах; 3‑я стадия характеризуется диффузным фиброзом и деформацией органа с раз- витием картины «сотового» легкого. Интима лёгочной артерии склерозиро- вана, лимфоузлы гиперплазированы. В патогенезе идиопатического лёгочного фиброза, как в прочем и при дру- гих диффузных интерстициальных заболеваниях лёгких, определенную роль играют иммунные комплексы, макрофаги и лейкоциты, которые в обычных условиях призваны оказывать защитную роль. Однако в случаях их чрезмер- ной активизации, эти клетки генерируют большое количество токсических