488

43 действий, обструкции бронхов. Гистологически в просвете бронхиол и аль- веол выявляются полиповидные пробки, состоящие из рыхлой фиброзной ткани с воспалительной клеточной инфильтрацией. Исход чаще благоприят- ный при назначении стероидной терапии. Синдром Гудпасчера  – редкое заболевание среди лёгочных геморраги- ческих синдромов, болеют в основном мужчины, чаще в возрасте 20 – 30 лет. В основе болезни лежит антительный механизм к базальным мембранам по- чечных клубочков и стенок альвеол. Клинически характеризуется респи- раторными симптомами (особенно кровохарканием) и почечной патологи- ей (быстро прогрессирующим гломерулонефритом) с признаками почечной недостаточности. Микроскопически в легких видны: очаги некроза альве- олярных стенок, скопления крови и депозитов белка ( IgE ) в альвеолах, фи- брозные утолщения стенок альвеол, гипертрофия альвеолоцитов, нередко гемосидерофаги; в почках – картина очагового пролиферативного или полу- лунного гломерулонефрита с наличием  IgE на базальной мембране клубоч- ков. В качестве основных причин данного синдрома чаще выступают вирус- ные инфекции и промышленное воздействие углеводородов. Лёгочный альвеолярный протеиноз  – заболевание неустановленной природы, характеризуется крупными полями уплотнения легких, в кото- рых под микроскопом определяется плотный зернистый материал в просве- те альвеол, содержащий липиды и  РАS- положительный компонент без вос- палительной клеточной инфильтрации. КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ 1. Этиология и патогенез дистресс-синдрома взрослых. 2. Патоморфология дистресс-синдрома взрослых. 3. Диффузные интерстициальные болезни лёгких: понятие, причины и факторы риска, основные клинико-анатомические проявления, осложне- ния. 4. Классификация (разновидности) диффузных интерстициальных бо- лезней лёгких, частота их развития, общая патоморфологическая характери- стика в динамике развития болезней (морфогенез). 5. Идиопатический лёгочный фиброз: частота, стадии поражения легких и их морфологическая характеристика, патогенез, осложнения. 6. Патоморфология саркоидоза и его осложнения. 7. Гиперсенситивный и десквамативный интерстициальный пневмонит: этиология, патогенез, патоморфология, исходы. 8. Синдром Гудпасчера: этиопатогенез, патоморфология, осложнения. 9. Облитерирующий бронхиолит и лёгочный альвеолярный протеиноз: этиология, патанатомия, исходы.