488

71 • этиологию, патогенез, классификацию и патоморфологию первичного склеро- зирующего холангита, его осложнения и исходы; Студент должен уметь : • описать морфологические изменения изучаемых макропрепаратов и микро- препаратов; • на основании описаний сопоставить структурные проявления первичного би- лиарного цирроза и первичного склерозирующего холангита на различных уровнях строения органов, тканей и клеток; • на основании описания изучаемых изменений делать заключение о характере болезни (патологического процесса) и его значении для человека. Студент должен владеть : • навыками морфологической диагностики болезней первичного билиарного цир- роза и первичного склерозирующего холангита на микро- и макроскопическом уровнях; • навыками проведения клинико-анатомических сопоставлений при первичном билиарном циррозе и первичном склерозирующем холангите. ОСНОВНЫЕ ТЕОРЕТИЧЕСКИЕ ПОЛОЖЕНИЯ Первичный билиарный цирроз печени – хроническое гранулёматозное деструктивное воспалительное заболевание междольковых и септальных желчных протоков аутоиммунной природы, приводящее к развитию дли- тельного холестаза и на поздних стадиях к формированию цирроза. Этиология первичного билиарного неизвестна. Определенную роль игра- ют генетические факторы. Описаны случаи семейных заболеваний и выска- зывается мнение о предрасположенности к болезни лиц с недостаточностью иммуносупрессорной системы. Болеют чаще женщины среднего возраста. Первичный билиарный цирроз часто сочетается с аутоиммунными заболева- ниями других органов (в частности, щитовидной железы). В крови обнаружи- вают повышение концентрации иммуноглобулинов, антимитохондриальные и антинуклеарные антитела, также выявляют нарушение клеточного иммуни- тета . В качестве триггерных факторов рассматривают инфекционные агенты, в частности ретровирусы, бактерии, хотя их роль не доказана. Основное значение в развитии первичного билиарного цирроза имеют аутоиммунные клеточные реакции по типу «трансплантат против хозяи- на». Мишень иммунной агрессии – антигены главного комплекса гистосов- местимости (HLA) эпителия внутрипечёночных жёлчных протоков. В ре- зультате происходит их повреждение, а также перекрёстные аутоиммунные реакции с антигенами других тканей и органов. Это предположение под- тверждают данные о чрезвычайно высокой плотности антигенов гистосов- местимости на мембранах билиарного эпителия, сходстве многих клинико- лабораторных, морфологических проявлений первичного билиарного цир- роза и болезни «трансплантат против хозяина».