488

73 Стадия цирроза печени сопровождается формированием узлов‑реге- нератов (ложных долек). Таким образом, первичный билиарный цирроз – это портальный мелкоузловой, монолобулярный цирроз. Первичный билиарный цирроз часто сочетаетс я с другими заболевани- ями аутоиммунной природы – склеродермией, системной красной волчан- кой, ревматоидным артритом, тиреоидитом Хашимото, миастенией и др. Осложнениями первичного билиарного цирроза следует считать разви- тие печеночно-клеточной недостаточности, кровотечения, переломов ко- стей, возникновение холангиоцеллюлярной карциномы. Первичный склерозирующий холангит  – это хроническое холестатиче- ское заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся негной- ным деструктивным воспалением, облитерирующим склерозом и сегментар- ной дилатацией внутри- и внепеченочных желчных протоков, имеющее про- грессирующее течение и приводящее к развитию вторичного билиарного цир- роза печени, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Заболевание впервые описано в 1924 г. P . Delbet . Термин первичный скле- розирующий холангит стал использоваться с 60‑х годов XX  века для обозна- чения хронических заболеваний, характеризующихся утолщением, уплотне- нием, неравномерным сужением вне- и внутрипеченочных желчных прото- ков, причина поражения которых оставалась не выясненной. Диагноз уста- навливался во время операции или на аутопсии. До конца 70‑х годов про- шлого столетия заболевание считалось крайне редким. Было описано всего около 100 случаев ПСХ. Внедрение в клиническую практику эндоскопиче- ской ретроградной холангиопанкреатографии позволило почти в 2 раза чаще диагностировать это заболевание. Распространённость первичного склерозирующего холангита в мире точно неизвестна. Распространённость заболевания в США составляет око- ло 6,3 случая на 100000 населения. В скандинавских странах распространён- ность данного заболевания несколько выше. Приблизительно у 80% пациентов первичный склерозирующий холангит сочетается с хроническим воспалительным заболеванием кишечника (прежде всего, c язвенным колитом). Однако в Японии сочетание язвенного колита и первичного склерозирующего холангита наблюдается только в 23% случаев. Приблизительно 70% больных первичным склерозирующим холангитом являются мужчинами. Средний возраст больных мужчин около 40 лет. У жен- щин первичный склерозирующий холангит обычно не сочетается с язвенным колитом, и заболевание развивается в более старшем, чем у мужчин возрасте. Истинная причина первичного склерозирующего холангита до сих пор не из- вестна. Считается, что этиология заболевания мультифакториальная и включает генетическую предрасположенность, воздействие факторов окружающей сре- ды и нарушенную иммунную реактивность (аутоиммунные механизмы).