488

77 анализ крови: общий белок – 65 г/л, холестерин – 7,8 ммоль/л, мочевина – 5,1 ммоль/л, глюкоза – 5,5 ммоль/л, общий билирубин – 182 ммоль/л, прямой билирубин – 162 ммоль/л, АЛТ – 52 ЕД/л, АСТ – 48 ЕД/л, ЩФ – 720 ЕД/л, М‑глутамилтранспептидаза – 460 ЕД/л. Антимитохондриальные антитела отсутствуют. Повышено содержание сывороточной меди и церулоплазмина. УЗИ органов брюшной полости: увеличение размеров печени и умеренная спленомегалия, умеренное расширение воротной вены, общий желчный проток не расширен, небольшое количество свободной жидкости в брюшной полости. При чрескожной холангиографии определяется наличие множественных коротких участков стеноза и мешковидных расширений по ходу внутри- и внепеченочных желчных протоков, придавая «желчному дереву» неравно- мерный, четкообразный внешний вид. Проведена пункционная биопсия пе- чени. При исследовании биоптатов печени дольковая структура сохранена, портальные поля имеют звездчатый вид за счет интенсивного разрастания фиброзной ткани, проникающей внутрь долек в виде септ. Гепатоциты в со- стоянии выраженной гидропической дистрофии, внутриклеточным холеста- зом. Отмечается интенсивная инфильтрация портальных полей преимуще- ственно мононуклеарами, уменьшение количества желчных протоков, раз- растание соединительной ткани вокруг междольковых желчных протоков, напоминающее по виду луковичную шелуху. Вопросы: 1. Выделите у больного клинико-морфологические синдромы. 2. Сформулируйте диагноз. 3. Перечислите возможные осложнения и исходы болезни. Ответы к задаче: 1. У больной определяются следующие синдромы: • синдром холестаза – интенсивный кожный зуд, желтуха, гипербили- рубинемия, гиперхолестеринемия, повышение уровня щелочной фосфатазы; • синдром кишечной мальабсорбции – потеря веса, стеаторея, сухость кожного покрова; • синдром портальной гипертензии – спленомегалия, расширение ворот- ной вены, асцит; • синдром цитолиза – повышение уровня трансаминаз, прямого билиру- бина. 2. Первичный склерозирующий холангит, септальная стадия. Порталь- ная гипертензия. Отечно-асцитический синдром. 3. Билиарный цирроз. Печеночно-клеточная недостаточность. Варикоз- ное расширение вен пищевода, кровотечение.