488

79 • наследственный: энзимопатия (наследственный нефротический син- дром, синдром Альпорта, семейный нефропатический амилоидоз, доброка- чественная гематурия и др.). Болезни почек делятся по преимущественной топографии и природе по- ражения на следующие основные группы: 1. Болезни клубочков – гломерулопатия (гломерулонефрит, нефротиче- ский синдром и др.). 2. Болезни канальцев – тубулопатия: а) острая (острый некроз эпителия канальцев, или некронефроз); б) хроническая (парапротеинемический нефроз, «подагрическая почка», мочекислый инфаркт, канальцевая энзимопатия). 3. Тубуло-интерстициальные заболевания: а) пиелонефрит (острый, хронический); б) межуточный нефрит; в) тубуло-интерстициальный нефрит; г) уратная нефропатия (острая, хроническая). 4. Нефросклероз (первичный и вторичный, доброкачественный и злока- чественный). 5. Нефролитиаз (камни почек), обструктивная уропатия. 6. Сосудистые заболевания почек (тромботическая микроангиопатия, ге- молитикоуремический синдром, атероэмболические поражения почек). 7. Врожденные пороки развития (агенезия, гипоплазия почек, подковоо- бразная почка, эктопические почки). 6. Опухоли почек. К наиболее важным гломерулярным болезням относятся: 1) острый гло- мерулонефрит; 2) нефротический синдром: а) первичный, связан с пора- жением почек (мембранозная нефропатия, липоидный нефроз, фокально- сегментарный гломерулосклероз, мембранопролиферативный гломеруло- нефрит); б) вторичный, связан с системными заболеваниями (системная красная волчанка, сахарный диабет, амилоидоз); 3) хронический гломеруло- нефрит (терминальная стадия гломерулярных заболеваний); 4) повреждение клубочков при системных заболеваниях (системная красная волчанка, пур- пура Шенлейна-Геноха, бактериальный эндокардит, диабетический гломе- рулосклероз); 5) диссеминированный (генерализованный) амилоидоз с по- ражением почек; 6) нефросклероз (доброкачественный, злокачественный). Острый гломерулонефрит характеризуется следующими клинико- лабораторными признаками: олиго- и анурией, гематурией, артериальной гипертензией. Подразделяется по нескольким признакам: • по происхождению: первичный, вторичный; установленной и неуста- новленной природы;