488

81 петель клубочка. Электронномикроскопически гломерулярная базальная мем- брана обычно разорвана. В исходе полулунного гломерулонефрита происхо- дит склероз и гиалиноз капсулы и капиллярного клубочка с развитием острой почечной недостаточности. Нефротический синдром относится к невоспалительной гломерулопа- тии и характеризуется двусторонним диффузным поражением почек с пре- имущественно дистрофическими (деструктивными) изменениями гломеру- лярной базальной мембране клубочков и канальцевого эпителия. Для нефро- тического синдрома характерны ренальные (массивная протеинурия до 35 г в сутки, олигурия) и экстраренальные (гипоальбуминемия, отёк, гиперли- пидемия, часто тромбоз и тромбоэмболия) симптомы. По происхождению выделяют первичный (идиопатический) и вторичный (при системных забо- леваниях и наследственный (синдром Альпорта) нефротитческий синдром. У детей это заболевание почти всегда связано с первичным поражением по- чек (липоидный нефроз или минимальные изменения), у взрослых – с пер- вичными поражениями органов (мембранозная нефропатия у взрослых, фокально-сегментарный гломерулосклероз, мембранопролиферативный гломерулонефрит) и с системными заболеваниями (системная красная вол- чанка, сахарный диабет, амилоидоз). Клинико-морфологические разновидности нефротического синдрома: • липоидный нефроз у детей (минимальные изменения); • мембранозная нефропатия взрослых: а) первичная (идиопатическая) форма (образование иммунных ком- плексов на гломерулярной базальной мембране); б) вторичная форма (иммунные комплексы на гломерулярной базаль- ной мембране и мезангиоцитах); • фокально-сегментарный гломерулокслероз (4 формы); • мембранопролиферативный гломерулонефрит (первичный, вторичный; 1‑й тип  – с субэндотелиальными депозитами, 2‑й тип  – с интрамембраноз- ными депозитами); • IgA -нефропатия (болезнь Берже), с мезангиальными депозитами. Мо- жет развиться нефротический синдром, либо мезангиопролиферативный гломерулонефрит, либо полулунный гломерулонефрит; • фокальный пролиферативный и некротизирующий гломерулонефрит (развивается при системных заболеваниях и  IgA -нефропатии). Липоидный нефроз – заболевание детского возраста с неясной этиоло- гией и патогенезом. Депозиты иммунных комплексов в почечных клубочках не выявляются. Болезнь может развиваться при респираторных вирусных ин- фекциях, профилактической иммунизации. Под световой микроскопией клу- бочки нормальные. Электронномикроскопически гломерулярная базальная