488

83 ма у детей и взрослых. Развитие его может быть связано с системной крас- ной волчанкой, гепатитом В  и  С , злокачественными опухолями. Клиниче- ски часто сопровождается либо гематурией, либо признаками нефротиче- ского синдрома. Микроскопически болезнь характеризуется: 1) гипертро- фией и гиперклеточностью клубочков за счет мезангиоцитов, лейкоцитов и подоцитов; 2) дольчатостью (лобулярностью) строения клубочков, связан- ного с пролиферацией клеток и увеличением мезангиального матрикса; 3) диффузным утолщением гломерулярной базальной мембраны на перифе- рии клубочков; 4) двухконтурностью гломерулярной базальной мембраны в виде «трамвайных рельсов» при постановке РАS -реакции. IgA -нефропатия (болезнь Берже) рассматривается как вариант мембра- нопролиферативного гломерулонефрита и характеризуется наличием депо- зитов  IgA в мезангии, выраженной гематурией и признаков нефротическо- го синдрома. Микроскопически определяются пролиферация мезангиоци- тов, иногда полулунная пролиферация париетальных подоцитов с исходом в склероз клубочков. Фокальный пролиферирующий и некротизирующий гломерулонеф- рит характеризуется триадой изменений: очаговой (дольковой или сегмен- тарной) пролиферацией клеток клубочков, фокальным некрозом отдельных их петель, выпадением фибрина в зонах повреждения клубочков. Развивать- ся он может как идиопатическая форма, как атрибут  IgA -нефропатии, или представлять собой ранние проявления системных заболеваний. Хронический гломерулонефрит развивается, как правило, в исходе острого гломерулонефрита и характеризуется следующими особенностями: • представляет собой терминальную стадию многих гломерулярных за- болеваний; • часто развивается в исходе полулунного гломерулонефрита, мембра- нозной нефропатии, мембранопролиферативного гломерулонефрита, IgA - нефропатии, фокального сегментарного гломерулосклероза; • заканчивается хронической почечной недостаточностью (уремией); • почки в терминальной стадии хронического гломерулонефрита сим- метрично сморщены и имеют мелкозернистую поверхность (вторично- сморщенные почки); • гистологическая картина хронического гломерулонефрита полиморфна: преобладает склероз, атрофия и мононуклеарная клеточной инфильтрация. Гломерулопатии, связанные с системными заболеваниями (систем- ная красная волчанка, пурпура Шенлейна-Геноха, бактериальный эндокар- дит), обменными болезнями (диабетический гломерулосклероз, амилоидоз), наследственно-семейными заболеваниями (синдром Альпорта), сопрово- ждаются полиморфными изменениями клубочкового аппарата почек нефри-