488

84 тического, нефротического и склеротического порядка. С целью идентифи- кации многих гломерулопатий, особенно отдельных разновидностей нефро- тического синдрома, необходимо использовать (наряду с известными) и спе- циальные методы исследования: 1) иммуногисто (цито) химический (выяв- ляет  Ig , иммунные комплексы); 2) электронномикроскопический (выявля- ет депозиты); 3) РА S -реакция – серебрение срезов (выявляет поражение гло- мерулярной базальной мембраны); 4) ШИК-реакция (выявляет структурные нарушения ГБМ); 5) гистохимическая реакция на фибрин. К наследственным гломерулопатиям относится наследственный нефрит, представляющий группу гетерогенных наследственно-семейных заболева- ний, проявляющихся в повреждении клубочков воспалительного и дистро- фического порядка. К наиболее известным заболеваниям относятся: Синдром Альпорта , характеризующийся поражением клубочков (МПГН с исходом в склероз), тяжелым клиническим течением, преимуществен- но у мужчин, развитием глухоты (в результате атрофии нейронов слуховых ганглиев), слепоты, гематурии, протеинурии. В основе заболевания лежит нарушение синтеза ГБМ. Признаки почечной недостаточности проявляются у больных в возрасте 20–40 лет; Наследственный НС – заболевание детей с аутосомным рецессивным ге- ном. Ребенок рождается преждевременно с признаками нефроза (дистрофия и атрофия нефроцитов, кистозное расширение канальцев, продуктивные и склеротические изменения клубочков). Дети погибают в первый год жизни от почечной недостаточности или от инфекционных гнойных осложнений; Семейная доброкачественная гематурия проявляется единственным признаком – микрогематурией. Заболевание протекает легко, прогноз благо- приятный. Изменения в почках изучены недостаточно. Болезни канальцевого аппарата почек (тубулопатия) – это группа бо- лезней полиэтиологической природы, характеризующихся преимуществен- но дистрофическими и некротическими изменениями канальцев с наруше- нием их концентрационной, реабсорбционной и секретной функций. При- мером острой туболопатии является некротический нефроз – (синонимы: токсико-инфекционная почка, шоковая почка, острая почечная недостаточ- ность), развивающийся при острых инфекциях, синдроме размозжения, пе- реливании несовместимой крови, отравлении сулемой и лекарственными препаратами, при шоке и др. В основе патоморфологии некротического нефроза лежит острое нару- шение кровоснабжения коры, что приводит к развитию некроза нефроцитов; при этом просветы канальцев забиваются погибшими клетками. В развитии некротического нефроза выделяются 4 стадии: 1) шоковая (характеризует- ся сосудистыми нарушениями, отёком стромы, дистрофией нефроцитов);