489

15 римых агрегатов амилоида. Амилоидные массы откладываются вследствие аномальной переработки молекулы предшественника. При осмотре головного мозга находят атрофию коры, сопровождающу- юся расширением борозд и сужением извилин, полушария несколько от- ступают от костей черепа. Изменения наиболее выражены в лобных, височ- ных и теменных долях головного мозга. На разрезе видно истончение коры, уменьшение количества белого вещества, расширение желудочковой систе- мы. Гидроцефалия носит вторичный характер по отношению к утрате ве- щества мозга. Микроскопическими диагностическими признаками болезни Альцгеймера являются нейрофибриллярные пучки, старческие (сениль- ные) или нейритные бляшки и амилоидная ангиопатия. Также встречается гранулярно-вакуольная дегенерация нейронов и тельца Хирано, появляю- щиеся и при других заболеваниях ЦНС. Результатом аномальной организации элементов цитоскелета нейронов являются нейрофибриллярные пучки. Они выглядят как клубки или узелки фибриллярного материала (спиралевидные попарно скрученные филамен- ты) и прямых трубочек в цитоплазме нейронов; располагаются возле ядра, иногда окружая или смещая его к плазмолемме. Пучки имеют вытянутую (в виде язычка пламени) или шаровидную форму. При окраске гематокси- лином и эозином пучки выглядят как базофильные фибриллярные струк- туры, хорошо выявляются при импрегнации солями серебра по Бильшов- скому. Компонентами извитых филаментов являются гиперфосфорилиро- ванные формы белка «тау» (аксонного протеина, увеличивающего агрегат микротрубочек), МАР2 (белок, связанный с микротрубочками), убиквитин и Аβ. Наиболее часто нейрофибриллярные пучки определяются в корковых нейронах, пирамидных клетках гиппокампа, клетках миндалин мозжечка, переднего мозга и ядра шва по средней линии продолговатого мозга. Нейритные бляшки состоят из очагов отложения амилоида, окруженных извилистыми утолщенными аксонами (дистрофическими нейритами), вос- принимающими соли серебра. Дистрофические нейриты содержат спарен- ные извитые филаменты, синаптические везикулы и аномальные митохон- дрии. По периферии бляшек можно наблюдать клетки микроглии и астроци- ты. В большом количестве нейритные бляшки обнаруживаются в гиппокам- пе и миндалинах мозжечка. В коре большого мозга и мозжечка, в базальных ганглиях нередко встречаются отложения амилоида, не сопровождающиеся нейритной реакцией. Такие диффузные бляшки локализуются возле мелких сосудов или пучков нейронов. При отсутствии других морфологических признаков заболевания в 100% наблюдений болезни Альцгеймера встречается амилоидная ангиопатия, раз- вивающаяся даже раньше нейрофибриллярных изменений. Амилоид имеет